Sjogrenin oireyhtymä: oireet, hoito, syyt, diagnoosi

Sjogrenin oireyhtymä tai "kuiva oireyhtymä" ilmenee ulkoisen erityksen rauhasten toiminnan heikkenemisenä, mikä aiheuttaa ihon, suun limakalvojen, silmien, nenänielun, henkitorven, emättimen voimakasta kuivumista sekä haiman solujen vähentyneen ruuansulatusentsyymien erittymisen. d.

Siihen liittyy usein useita sidekudoksen autoimmuunisairauksia - skleroderma, dermatomyosiitti jne. - ja sitä kutsutaan toissijaiseksi Sjogrenin oireyhtymäksi. Itsenäisen sairauden tapauksessa sitä kutsutaan primaariseksi oireyhtymäksi tai Sjogrenin taudiksi..

Viime vuosina suoritetut epidemiologiset tutkimukset ovat mahdollistaneet tämän patologian esiintymisen 0,59 - 0,77 prosentilla koko väestöstä, yli 50-vuotiailla - 2,7 prosentilla. Naisten esiintyvyys on 10-25 kertaa suurempi kuin miesten.

Taudin syyt ja kehitysmekanismi

Tyypillisimmät sairaudelle, Sjogrenin oireyhtymälle, ovat sylki- ja rintarauhasten vauriot niiden toiminnan heikkenemisellä. Seurauksena on suun limakalvon kuivuus ja tulehdus (kserostomia), sidekalvo, keratiitti (silmien sarveiskalvon tulehdus), keratokonjunktiviitti.

Sjogrenin oireyhtymän syitä ei ymmärretä täysin. Hyvin hyväksytty teoria on kehon patologinen immuunivaste. Se esiintyy vasteena rauhasisolujen vaurioille retroviruksella, erityisesti ihmisen immuunikatoviruksella, sytomegaloviruksella, herpesviruksella VI, Epstein-Barr-viruksella. Huolimatta immunologisten häiriöiden ja kehon muutosten samanlaisuudesta virusinfektiolla, suoria todisteita taudin virusperäisestä syystä ei ole saatu..

Immuunijärjestelmä havaitsee itse virukset, samoin kuin niiden muuttamat rauhasten epiteelisolut, vieraina elementeinä (antigeeneinä). Hän tuottaa heille vasta-aineita, jotka hyökkäävät ja tuhoavat vähitellen rauhaskudoksen. Tauti esiintyy usein perheissä, etenkin kaksosien keskuudessa, mikä johtaa oletukseen geneettisestä taipumuksesta.

Siksi oletetaan, että monien tekijöiden yhdistelmä on tärkeä sairauden puhkeamisen ja kehittymisen mekanismissa:

  • geneettinen.
  • Virus (mahdollisesti).
  • T-lymfosyyttien immuunikontrolli.
  • Sukupuolihormonien osallistuminen immuunijärjestelmään, josta käy ilmi harvinainen esiintyminen lapsuudessa (jopa 20 vuotta); ja lasten joukossa 80% tytöistä on sairaita.
  • Immuunivasteesta johtuva kehon stressivaste.

Sjogrenin oireyhtymä

Kaikki Sjogrenin taudin oireet yhdistetään kahteen ryhmään:

  • Rauhanen - epiteelin erittävien rauhasten vaurio, johon liittyy niiden toiminnan heikkeneminen.
  • Extraglandular tai systeeminen - monenlaisia ​​oireita, jotka osoittavat vaurioita useille kehon järjestelmille eivätkä ole erityisiä tälle taudille.

Jatkuva ja pakollinen oire Sjogrenin oireyhtymän diagnosoinnissa on rinta- ja sylkirauhasten tappio. Sjogrenin taudin varhaisvaiheissa potilas tuntee limakalvojen kuivumisen yleensä vain jännityksellä tai fyysisellä rasituksella, kun sairaus etenee, kuivustunne muuttuu vakiona, pakottaen potilaan juomaan ruokaa, usein kosteuttamaan suuhun ja käyttämään tippoja, keinotekoisia kyyneliä silmien kosteuttamiseen.

Rauhasoireet

Keratokonjunktiviitin oireita ovat naarmuuntumisen, hiekan ja silmien polttamisen tunne, ihon kutina silmäluomissa ja niiden punoitus, irrotettavan valkoisen värin kertyminen ajoittain silmien kulmiin. Näköterävyys laskee, nivelrinta kapenee, punctate-verenvuodot ja sidekalvon pisteytys (turvotus), lisääntynyt herkkyys kirkkaalle valolle (fotofobia) - epämiellyttävät tuntemukset, oksentelu, pistely ja silmien kipu (katso lisätietoja kuivasilmäoireyhtymästä: hoito, oireet)..

Sarveiskalvon syvän kuivuuden seurauksena on sen opasiteetti ja sarveiskalvon troofisten (aliravitsemuksellisten) haavaumien muodostuminen. Stafylokokkien aiheuttama infektio aiheuttaa mätäisen sidekalvontulehduksen, sarveiskalvon haavaumien supistumisen, jota seuraa valtava komplikaatio sen perforoinnin (perforoinnin) muodossa. Toisinaan itse rintarauhaset ovat lisääntyneet.

Krooninen parenhimaalinen parotiitti

Se on Sjogrenin oireyhtymän toinen pysyvä ja pakollinen merkki, ja sille on tunnusomaista sylkirauhasten kudoksen laajalle leviäminen. Hyvin usein tätä edeltää stomatiitti, punoitus ja kuivuus raja-alueen ja huulien kulman alueella "kouristukset", monien hampaiden karies, submandibulaaristen ja kohdunkaulan imusolmukkeiden laajentuminen.

Tulevaisuudessa suun limakalvojen kuivuminen ja korvasyövän sylkirauhasten lisääntyminen tapahtuu paljon harvemmin - palatine, sublingvaaliset ja submandibular rauhaset. Suunonteon kuivuminen tapahtuu aluksi pienellä psyko-emotionaalisella tai fyysisellä rasituksella, mutta myöhemmin siitä tulee pysyvä ja johtaa suun kosteutuksen tarpeeseen puhumisen ja syömisen aikana, varsinkin kun syö kuivia ruokia.

50%: lla potilaista tauti etenee pahenemisilla, joiden aikana korvasydänrauhaset suurenevat, mikä muuttaa kasvojen muotoja ("hamsterin kasvot"). Rauhaset ovat lievästi kivuliaita tunnustelussa tai yleensä kivuttomia. Remisation aikana ne vähenevät, mutta yhden seuraavan pahenemisen jälkeen ne pysyvät lisääntyneinä. Noin 30%: lla potilaista rauhasten laajentuminen tapahtuu paitsi relapsivaiheen aikana myös vähitellen ja jatkuvasti.

Kielen ja suun limakalvo muuttuu kuivaksi ja punaiseksi (lakattu), loukkaantuu helposti ja joskus vuotaa, ja sylki on niukasti vaahtoava tai viskoosinen.

Jollei muuta hoideta:

  • kuvatut oireet muuttuvat voimakkaammiksi
  • kielen papillae tasoittuu ja surkastuu, siihen muodostuu taittuvuuksia, esiintyy glossiittia (kielen juuren tulehdus), mikä tekee nielemisestä erittäin vaikeaa
  • keratinisoituneen epiteelin laastaria esiintyy poskien limakalvossa ja sylkeä ei ole ollenkaan
  • mahdollinen bakteeri-, sieni- tai virusinfektio
  • halkeamia ja kuori esiintyy huulissa
  • osittain tai kokonaan kadonneet hampaat

Sjogrenin oireyhtymän diagnoosi perustuu lueteltuun oireryhmään, kun taas muut merkit voivat seurata tautia tavalla tai toisella, mutta eivät ole ratkaisevia diagnoosissa..

Samanaikaiset merkit rauhasvaurioista
  • Ylähengitysteiden limakalvon kuivuus

Tämä johtaa käheyteen, krooniseen nuhaan ja sinus-tulehdukseen, tulehduksen aiheuttamaan tulehdukseen ja kuulon menetykseen. Emättimen limakalvon surkastuminen, kuivuminen, punoitus ja turvotus ovat kroonisen kolpiitin aiheuttaja, johon liittyy polttaminen, kipu, kutina, vähentynyt sukupuolen ajaminen.

  • Kuiva iho ja vähentynyt hikoilu ovat yleisiä oireita..

30%: lla potilaista hiki-apokriinisten rauhasten leesiot sijaitsevat kainaloissa, vatsan etupinnan alaosissa, häpyluussa ja ulkoisissa sukuelimissä. Tämä edistää ihon kuorimista, sen pigmentaatiota näillä alueilla sekä paiseiden ja flegmonin muodostumista, kun sekundaarinen infektio kiinnittyy.

  • Ruoansulatuskanavan sairauksien oireet (80%)

Nämä ovat sairauksia, kuten krooninen esophagitis, gastriitti, krooninen koletsystopankreatiitti (katso haimatulehdus: oireet, hoito, mitä voit syödä haimatulehduksen yhteydessä). Ne ilmenevät röyhtäilystä, rintalastan takana olevasta kipusta, kun ruoka kulkee ruokatorven läpi, kipusta epigastrialla alueella ja oikeassa hypochondriumissa, pahoinvoinnista ja joskus oksentamisesta. Haiman solujen ruoansulatusentsyymien erittymisen vähentyessä näkyy rasva- ja maitotuotteiden sietokyvyttömyys sekä kliininen kuva suoliston toimintahäiriöistä.

Extraglandular oireet

Näihin kuuluvat luukipu ilman radiografisia muutoksia luissa. 60 prosentilla potilaista jäykkyys, kipu ja liikkumisen rajoittuminen pienissä nivelissä havaitaan pääasiassa aamulla, harvemmin suurissa nivelissä. 5-10%: lla on kipua ja lievää lihasheikkoutta, ja joskus vaikeaa polymüosiittia (yleinen lihastulehdus).

50 prosentilla Sjogrenin oireyhtymästä esiintyy trakeobronkiittia, johon liittyy yskää ja hengenahdistusta. 65%: lla potilaista suoritettu röntgentutkimus paljastaa kroonisen interstitiaalisen keuhkokuumeen tai keuhkofibroosin, paljon harvemmin - eksudatiivisen (effuusion) ja kuivan keuhkopussintulehduksen (ks. Keuhkopussin oireet, hoito)..

Useimmilla potilailla havaitaan lisääntyneitä niska-, submandibular-, kohdunkaula- ja supraclavicular-imusolmukkeita, 30 - 35%: n lymfadenopatiassa (laajentuneet imusolmukkeet) yleistyy. Tässä tapauksessa havaitaan usein pernan ja maksan nousua..

Sama prosenttiosuus kärsii vaskuliitista (valtimoiden sisävuoren tulehduksesta), joka etenee Raynaudin oireyhtymän poistettuina muotoina tai alarajojen hävittävänä ateroskleroosina. Pienkaliiberisten suonien vaurioituminen ilmenee erilaisina pienpisteinä tai laikunaisina ihottumina, joihin liittyy kutinaa, palamista ja kuumetta, haavaumien ja nekroottisten (kuolleiden) ihoalueiden muodostumista..

Laajalle levinnyt ääreishermoston vaurio (polyneuropatia) ilmenee kliinisesti käsien ja jalkojen ihon herkkyyden häiriöinä tai menetyksinä, kuten ”käsineet” ja ”sukat”; kasvohermon neuriitti, kolmoishermo, aivojen ja selkäytimen kalvojen vaskulaariset vauriot ovat vähemmän yleisiä.

Lisäksi tutkimuksen avulla voit löytää merkkejä kilpirauhanen vaurioista, kun sen toiminta on heikentynyt (noin 10%), taipumus allergisille reaktioille monille ruuille, lääkkeille ja kotitalouksien kemikaaleille..

diagnostiikka

Sjogrenin taudin diagnoosi määritetään kahden pääasiallisen diagnoosikriteerin - keratokonjunktiviitin ja parenhimaalisen parotiitin - läsnäolon perusteella, mutta vasta kolmannen kriteerin - systeemisten autoimmuunisairauksien (systeeminen erythematosus lupus, nivelreuma jne.) - poissulkemisen jälkeen. Kolmannen kriteerin läsnä ollessa Sjogrenin oireyhtymän diagnoosi määritetään..

Laboratoriotutkimusmenetelmät ovat valinnaisia. Ne mahdollistavat differentiaalidiagnostiikan ja arvioivat jossain määrin prosessin aktiivisuusastetta:

  • korkea ESR
  • anemia, veren leukosyyttien ja verihiutaleiden määrän väheneminen
  • kohonnut immunoglobuliinien A, G ja M tasot veressä
  • nivelreuman esiintyminen
  • solutumien komponenteille vasta-aineiden läsnäolo, määritetty immunofluoresenssimenetelmällä.

Käytetään myös Schirmer-testiä, joka mahdollistaa kyyneltuotannon vähenemisen tason määrittämisen ammoniakin kanssa stimulaation, sarveiskalvon ja sidekalvon värjäyksen jälkeen erityisillä oftalmisillä väriaineilla, mitä seuraa epiteelin biomikroskooppinen tutkimus.

Syljen rauhasten toiminnan tutkimiseksi käytetään seuraavia:

  • Stimuloimattoman ja stimuloidun sialometrian menetelmä - aikayksikössä erittyneen syljen määrä
  • sialografia - suoritetaan röntgenmenetelmällä varjoaineen lisäämisen jälkeen sylkirauhasten kanaviin; tekniikka mahdollistaa yli 1 mm: n onteloiden tunnistamisen rauhasessa
  • sylkirauhasen biopsian mikroskooppinen tutkimus

Sjogrenin oireyhtymän hoito

Sjogrenin oireyhtymän hoito suoritetaan taudin vaiheesta ja systeemisten oireiden esiintymisestä riippuen.

Rauhasten toiminnan stimuloimiseksi se suoritetaan:

  • kontrikal tippu
  • galantamiinin subkutaaninen anto
  • Oireellisena hoitona määrätään ”keinotekoisia kyyneleitä” (tippoja silmiin) - alhaisella viskositeetilla - Lakrisify (200–250 ruplaa), luonnollinen kyynele (250 ruplaa), keskiviskositeetti Lacrisin, korkea viskositeetti Oftagel 180 ruplaa, Vidisik 200 ruplaa, Lakropos 150 ruplaa.
  • yleisesti vahvistavalla tarkoituksella vitamiiniterapiakursseja suoritetaan

Alkuvaiheessa määrätään pienillä annoksilla pitkät glukokortikosteroidien (prednisoni, deksametasoni) kurssit, jos muille järjestelmille ei ole aiheutunut vahinkoa eikä laboratorioissa tapahtuneita muutoksia..

Jos oireet ja laboratorioparametrit ovat selvästi ilmeisiä, mutta systeemisiä oireita ei ole, kortikosteroideihin - syklofosfamidiin, klooributiiniin, atsatiopriiniin - lisätään sytostaattisia immunosuppressiivisia lääkkeitä. Ylläpitohoitoa suoritetaan samoin keinoin useita vuosia..

Systeemisen vaurion oireiden esiintyessä, riippumatta taudin vaiheesta, kortikosteroideja ja immunosuppressantteja määrätään heti suurina annoksina useita päiviä siirtymällä asteittain ylläpitoannoksiin.

Yleistyneessä polyneuriitissa, vaskuliitissa, munuaisvaurioissa ja muissa taudin vakavissa oireissa, tällaiset menetelmät lisätään yllä olevaan hoitoon, kehon ulkopuoliseen hoitoon - plasmafereesiin, hemosorptioon, plasman ultrasuodatukseen..

Loput lääkkeet määrätään komplikaatioiden ja samanaikaisten sairauksien mukaan - kolesiitti (katso mitä voit syödä kolersetiitin kanssa), gastriitti, keuhkokuume, endocervicitis jne..

Tietyissä tapauksissa on välttämätöntä noudattaa ruokavaliota ja rajoittaa fyysistä aktiivisuutta.

Sjogrenin oireyhtymä ei ole hengenvaarallinen, mutta se voi heikentää elämänlaatua ja johtaa vammaisuuteen. Oikea-aikainen diagnoosi ja hoito sairauden varhaisessa vaiheessa voi hidastaa merkittävästi patologisen prosessin kehittymistä, estää vakavia komplikaatioita ja säilyttää työkyvyn..

Sjogrenin oireyhtymä

Lääketieteen asiantuntijoiden artikkelit

Sjogrenin oireyhtymä on suhteellisen yleinen sidekudoksen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa pääosin keski-ikäisiin naisiin ja kehittyy noin 30 prosentilla potilaista, joilla on autoimmuunisairauksia, kuten RA, SLE, skleroderma, vaskuliitti, sekoitettu sidekudossairaus, Hashimoton kilpirauhastulehdus, primaarinen sappisirroosi ja autoimmuuni... Taudin geneettiset determinantit on tunnistettu (erityisesti HLA-DR3-antigeenit valkoihoisilla, joilla on primaarinen Sjogrenin oireyhtymä).

Sjogrenin oireyhtymä voi olla primaarinen tai toissijainen johtuen muista autoimmuunisairauksista; Samanaikaisesti Sjogrenin oireyhtymän taustalla on mahdollista nivelreumaa muistuttavan niveltulehduksen kehitys, samoin kuin vaurio erilaisille eksokriinisille rauhasille ja muille elimille. Sjogrenin oireyhtymän erityiset oireet: silmien, suun ja sylkirauhasten vauriot, auto-vasta-aineiden havaitseminen ja histopatologisen tutkimuksen tulokset ovat perustana taudin tunnistamiselle. Hoito: Oireenmukainen.

ICD-10-koodi

Sjogrenin oireyhtymän syyt

CD4 + T-lymfosyyteillä, joissa on pieni määrä B-lymfosyyttejä, on sylkeinen sylki-, limakalvojen ja muiden eksokriinisten rauhasten parencheema. T-lymfosyytit tuottavat tulehduksellisia sytokiinejä (mukaan lukien interleukiini-2, interferoni gamma). Sylkykanavasolut kykenevät myös tuottamaan sytokiinejä, jotka vahingoittavat erittymisreittejä. Rintarauhasten epiteelin surkastuminen johtaa sarveiskalvon ja sidekalvon kuivumiseen (kuiva keratokonjunktiviitti). Lymfosyyttinen infiltraatio ja parotid-kanavan solujen lisääntyminen aiheuttavat niiden luumen kaventumisen, ja joissain tapauksissa - kompaktaisten solurakenteiden muodostumisen, joita kutsutaan myoepithelial-saarekkeiksi. Kuivaus, maha-suolikanavan limakalvon ja submukosaalisen kerroksen surkastuminen ja niiden diffuusi imeytyminen plasmasolujen ja lymfosyyttien toimesta voi johtaa vastaavien oireiden (esim. Dysfagia) kehittymiseen.

Sjogrenin oireyhtymä

Usein tämän taudin yhteydessä havaitaan aluksi silmien ja suuontelon vaurioita; Joskus nämä Sjögnrenin oireyhtymän oireet ovat ainoat. Vakavissa tapauksissa sarveiskalvon vakava vaurio kehittyy epiteelin fragmenttien (keratitis filiformis) irrotessa, mikä voi johtaa näkövaikeuksiin. Vähentynyt syljeneritys (kserostomia) johtaa heikentyneeseen pureskeluun, nielemiseen, sekundaariseen kandidiaasi-infektioon, hammasvaurioihin ja kiveiden muodostumiseen syljenkanaviin. Lisäksi Sjogrenin oireyhtymän oireet ovat mahdollisia, kuten: hajun ja maun havaitsemiskyvyn heikkeneminen. On myös mahdollista kehittää kuivaa ihoa, nenän, limakalvojen, nielun, keuhkoputken ja emättimen limakalvoja. Kuivat hengitysteet voivat johtaa yskään ja keuhkoinfektioihin. Hiusten kehittyminen todetaan myös. Kolmanneksella potilaista merkitään korvasyövän sylkirauhasen laajentumista, jolla on yleensä tiheä konsistenssi, tasainen ääriviiva ja joka on hieman tuskallinen. Eturauhasen kipeys vähenee kroonisessa sikotaudissa..

Niveltulehdus kehittyy noin kolmanneksella potilaista ja muistuttaa nivelreumapotilaiden potilaita.

Myös muita Sjogrenin oireyhtymän oireita voidaan havaita: yleistynyt lymfadenopatia, Raynaudin ilmiö, keuhkojen parenhyyman vaurio (usein, mutta vain harvoin, vakava), vaskuliitti (harvinaisissa tapauksissa ääreishermoston ja keskushermoston vaurioilla tai ihottumien, mukaan lukien purppura, kehittyminen), glomerulonefriitti tai useita mononeuritis. Munuaisvaurioissa tubulaarisen asidoosin kehitys, heikentynyt keskittymistoiminto, interstitiaalinen nefriitti ja munuaiskivien muodostuminen ovat mahdollisia. Pahanlaatuisten pseudolympfoomien, mukaan lukien ei-Hodgkinin lymfoomat ja Waldenstromin makroglobulinemia, esiintyvyys Sjogrenin oireyhtymästä kärsivillä potilailla on 40 kertaa suurempi kuin terveillä ihmisillä. Tämä seikka vaatii näiden olosuhteiden tarkkaa seurantaa. On myös mahdollista kehittää maksa- ja sappisysteemin kroonisia sairauksia, haimatulehdus (eksokriinisen haiman kudos on samanlainen kuin sylkirauhaset), fibroosinen perikardiitti.

Sjogrenin oireyhtymän diagnostiikka

Sjogrenin oireyhtymää tulisi epäillä potilaalla, jolla on turvotus, silmät ja suu kuivuneet, sylkirauhaset suurentuneet, purppura ja tubulaarinen asidoosi. Tällaiset potilaat vaativat lisätutkimuksia, mukaan lukien silmien, sylkirauhasten tutkimukset ja serologiset testit. Diagnoosi perustuu 6 kriteeriin: muutokset silmissä, suuontelossa, muutokset oftalmologisessa tutkimuksessa, sylkirauhasten vauriot, auto-vasta-aineiden läsnäolo ja luonteenomaiset histologiset muutokset. Diagnoosi on todennäköinen, jos 3 tai enemmän kriteerejä (mukaan lukien objektiiviset) täyttyvät, ja luotettava, jos 4 tai enemmän kriteerejä täyttyvät.

Kseroftalmian merkkejä ovat: silmien kuivuminen vähintään 3 kuukautta tai keinotekoisten kyynelten käyttö vähintään 3 kertaa päivässä. Kuivat silmät voidaan myös vahvistaa tutkittaessa rakovalaisimella. Xorostomia diagnosoidaan, kun sylkirauhaset ovat suurentuneet, suun kuivuminen vähintään 3 kuukauden ajan ja päivittäinen nesteen käyttö on tarpeen nielemisen helpottamiseksi.

Kuivien silmien vakavuuden arvioimiseksi käytetään Schirmer-testiä, joka arvioi 5 minuutin kuluessa ärsytyksen jälkeen vapautuneen kyynelnesteen määrän asettamalla suodatinpaperinauha alemman silmäluomen alle. Nuorena, nauhan kostutetun osan pituus on normaalisti 15 mm. Suurimmalla osalla Sjogrenin oireyhtymää sairastavista potilaista tämä indikaattori on alle 5 mm, vaikka noin 15 prosentilla voi olla väärät positiiviset ja toisella 15 prosentilla väärät negatiiviset reaktiot. Erittäin spesifinen testi on silmien värjäys tiputtamalla silmätippoja, jotka sisältävät ruusubengaanin tai lissamiinin vihreää liuosta. Kun tätä tutkimusta tehdään rakovalaisimen valossa, tätä diagnoosia tukee fluoresoivan kyynelkalvon murtumisaika, joka on alle 10 sekuntia.

Syljen rauhasten osallistuminen vahvistetaan epänormaalin alhaisella syljen tuotannolla (alle 1,5 ml 15 minuutin aikana), mitattuna suoralla rekisteröinnillä, sialografialla tai sylkirauhastulehdolla, vaikka näitä testejä käytetään harvemmin.

Serologiset kriteerit ovat rajoitetusti herkkiä ja spesifisiä, ja niihin sisältyy vasta-aineiden havaitseminen Sjogrenin oireyhtymän antigeenille (Ro / SS-A) tai ydinantigeeneille (nimeltään La tai SS-B), antinukleaarisille vasta-aineille tai gamma-globuliinin vastaisille vasta-aineille. Reumatoiditekijää esiintyy seerumissa yli 70%: lla potilaista, 70%: lla on noussut ESR, 33%: lla on anemia ja yli 25%: lla on leukopenia.

Jos diagnoosi on epäselvä, on tarpeen tehdä poskion limakalvon pienten sylkirauhasten biopsia. Histologisiin muutoksiin sisältyy suuria lymfosyyttien kohoumia, joissa on acinar-kudoksen atrofia.

Sjogrenin oireyhtymä: mikä se on ja kuinka sitä hoidetaan?

Sylki- ja maren rauhasten tulehdukset, kuiva nenänielut ja ruoansulatushäiriöt voivat viitata Sjogrenin oireyhtymään.

Sjogrenin oireyhtymä (ICD-10-koodi M35.0)

Sjogrenin oireyhtymä (kuiva oireyhtymä) on krooninen autoimmuunisairaus, joka ilmenee silmien, nenänielun, ruoansulatuskanavan ja muiden sisäelinten limakalvojen kuivana. Tauti voi koskea kaikkia kehon sidekudoksia ja rauhasia, jotka erittävät kaikenlaista nestettä (hiki, kyyneleet, sylki jne.).

Tämän taudin tapauksessa ihmisen immuniteetti alkaa hyökätä kehon erittyviin soluihin ja epiteeliin, mikä johtaa niiden apoptoosiin (kiihtynyt kuolema). Seurauksena on, että ihminen alkaa tuntea rauhaskudoksen erittämän nesteen puutetta..

Suun kuivuminen ja silmät voivat johtaa hampaiden rappeutumiseen, periodontaaliseen tautiin, sylkirauhasten infektioihin, sammasiin, suun sieni-infektioihin, haavaumiin, bakteeri-sidekalvontulehdukseen ja sarveiskalvon vaurioihin.

Tauti sai nimensä ruotsalaisen silmälääkärin Henrik Sjögrenin mukaan, joka kuvasi tämän oireyhtymän ensimmäisen kerran 1900-luvun puolivälissä..

Sjogrenin oireyhtymä voi vaikuttaa mihin tahansa kansalaiseen, mutta tilastojen mukaan se vaikuttaa lähinnä 45–55-vuotiaisiin naisiin (noin 90% kaikista tapauksista).

Noin puolella Sjogrenin tautia sairastavista ihmisistä on ainakin yksi muu häiriö, joka vaikuttaa sidekudokseen. Se voi olla nivelreuma tai systeeminen lupus erythematosus. Sellaisilla potilailla Sjogrenin oireyhtymä on yleensä toissijainen sairaus..

Sjogrenin oireyhtymä

Joillakin ihmisillä Sjogrenin taudin oireet ilmenevät lievästi suun kuivana tai silmien punoituksena. Toiset kärsivät näön hämärtymisestä, suu-infektioista, sylkirauhasten turvotuksesta ja heillä on vaikeuksia pureskella ja niellä ruokaa.

Sjogrenin oireyhtymä voi myös vakavasti vaikuttaa keuhkoihin ja niveliin, emättimeen, haimaan, munuaisiin, kuivaan ihoon ja jopa vaikuttaa aivoihin..

Sjogrenin oireyhtymän tyypillisimmät oireet ovat:

silmäluomien punoitus ja ärsytys;

suun kuivuminen, plakki;

halkeamia ja haavaumia suussa;

Jos tauti vaikuttaa keuhkopussin alueelle, voi ilmetä hengenahdistusta ja keuhkokuumetta. Lisäksi, kuten jo mainittiin, kosteuden puutteen vuoksi patogeeniset bakteerit tunkeutuvat helposti vartaloon ja ihmiset kärsivät usein tartuntataudeista..

Kuinka Sjogrenin oireyhtymä diagnosoidaan?

Sjogrenin oireyhtymän diagnosointi aiheuttaa lääkäreille tiettyjä vaikeuksia, koska sen oireet ovat ominaisia ​​useille muille sairauksille. Lisäksi nämä oireet ovat usein hajallaan ja voivat vaihdella potilaittain..

Yleensä tämän palapelin ratkaisemiseksi lääkärit käyttävät sarjaa testejä. Ensinnäkin se on verikoe Sjogrenin oireyhtymän markkerien (vasta-aineiden) esiintymiseksi. Tämä testi ei kuitenkaan ole riittävän luotettava, joten lisätestejä voidaan määrätä..

Schirmerin testi, joka auttaa määrittämään kyyneltuotannon laadun. Pieni suodatinpaperi asetetaan alaluomen alle viiden minuutin ajaksi. Seuraavaksi arvioidaan, kuinka kauan repeämä oli. Alle 5 mm osoittaa Sjogrenin oireyhtymää. On kuitenkin pidettävä mielessä, että iän myötä kyky repiä ihmisissä heikkenee.

Tästä syystä silmälääkärit käyttävät rakovalaisinta sarveiskalvon visuaaliseen tutkimiseen - se auttaa arvioimaan silmien kuivumista.

Lääkärin on myös tarkistettava sylkirauhasten toiminta (sialometria). Tätä varten potilaalle annetaan askorbiinihappo-vitamiinia seuraamaan kuinka nopeasti ja missä määrin rauhaset erittävät sylkeä. Normaalisti tämä luku on 2,5 - 6 ml. viidessä minuutissa.

Huulibiopsiaa tarvitaan tiettyjen lymfosyyttien havaitsemiseksi sylkirauhasissa.

Sjogrenin oireyhtymän syyt ja ehkäisevät toimenpiteet

Tällä hetkellä lääkkeellä ei ole tarkkoja tietoja siitä, mistä Sjogrenin oireyhtymä tulee. Tämä on krooninen sairaus, joka seuraa ihmistä koko elämänsä ajan. Yleensä sairaus voidaan provosoida:

kehon stressi;

hallitsematon lääkkeiden saanti;

emotionaaliset häiriöt ja mielialan vaihtelut;

kehon yliherkkyys uusille aineille ja tuotteille.

Ei ole tiedossa, kuinka Sjogrenin oireyhtymä voidaan estää. Ennaltaehkäisytoimenpiteillä pyritään vähentämään oireita ja ärsytystä. Potilasta suositellaan välttämään tiettyjä lääkkeitä, äläkä käytä kofeiinia sisältäviä juomia ja alkoholia. On myös välttämätöntä kuivaa ilmaa ja kosteuttaa tilaa..

Sjogrenin oireyhtymän yleisimmät seuraukset ovat karies ja periodontaalinen sairaus, joten lääkärit suosittelevat sinua käymään hammaslääkärissäsi useammin.

Sjogrenin oireyhtymän hoito

Sjogrenin oireyhtymää ei voida parantaa, joten kaikki asianmukainen hoito lievittää potilaan tilaa.

Hänelle voidaan määrätä aspiriinia ja ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä nivelten turvotuksen ja jäykkyyden sekä lihaskipujen lievittämiseksi. Lisäksi lääkäri voi määrätä kortikosteroidien ja immunosuppressanttien kurssin vakavampien komplikaatioiden varalta..

Joka tapauksessa sinun on otettava yhteys lääkäriin lääkkeiden yhdistelmästä Sjogrenin oireyhtymän hoitamiseksi. Erityisesti antihistamiinit ja masennuslääkkeet voivat provosoida suun kuivumista ja silmien ärsytystä, ja niitä tulisi välttää..

Sjogrenin oireyhtymästä kärsivät potilaat saattavat tarvita myös keinotekoisia sylkeä ja kyynelkorvikkeita ja emättimen voiteluainetta. Joidenkin potilaiden on myös käytettävä silmälaseja paikallisen kosteuden lisäämiseksi - ne suojaavat tuulelta ja luonnoilta.

Silmien voimakkaan kuivumisen tapauksessa voidaan määrätä ns. Punctal tukkeuma. Tämä toimenpide tukkii pienet reikät silmän sisäkulmassa estämään nesteen vuotamista. Tämä hidastaa kyyneleiden kuivumista..

Nesteen ylläpitämiseksi lääkärit määräävät myös silmätippoja, jotka vähentävät rintarauhasten tulehduksia (syklosporiini).

Uusin Sjogren-oireyhtymän hoito on erityiset skripalilinssit, jotka ovat suurempia kuin tavalliset piilolinssit. Ne muodostavat tilaa sarveiskalvossa, joka on täytetty nesteellä, ja estävät siten sen kuivumista.

Yleensä kaikki hoitomenetelmät sisältävät niiden elinten keinotekoisen kosteuden, joissa luonnollinen kosteus on riittämätöntä. Erityisesti ihon kosteusvoiteet, emättimen voiteluaineet, nenätipat jne..

Lääkärit suosittelevat myös, että Sjogrenin oireyhtymästä kärsivät potilaat käyttävät ilmankostuttimia ja välttävät ilmastointilaitteita, tilanlämmittimiä ja pattereita aina kun mahdollista. Talvella lämmitysjärjestelmän ollessa päällä voit pitää kostean pyyhe akussa.

Suukivun lievittämiseksi tarvitset myös:

juo paljon nesteitä. Voit imeä kovaa karkkia tai pureskella sokeritonta kumia stimuloidaksesi syljen tuotantoa.

käytä suola- ja elektrolyyttivalmisteita;

Vältä kofeiinia ja alkoholia sekä happamia ja mausteisia ruokia, jotka voivat ärsyttää kurkkua ja suuhun;

harjata hampaat syömisen jälkeen ja muista käyttää fluori-tahnaa;

lopettaa tupakointi ja käytä mitä tahansa tupakkamuotoa tartunnan välttämiseksi.

Fluoridit ja antibakteeriset suuvedet (kuten klooriheksidiinifluoridi) voivat olla hyödyllisiä hammasrappion ja parodontaalitaudin estämisessä..

Vakavissa tapauksissa hammaslääkäri tai lääkäri voi määrätä lääkkeitä, kuten pilokarpiini (salageeni) tai sevimeliini (evoxac). Kun Sjogrenin oireyhtymään liittyy niveltulehdus, nivelreuman hoitoon käytettävät lääkkeet (kuten hydroksiklorokiini tai metotreksaatti) voivat olla hyödyllisiä. Jotkut tutkimukset osoittavat myös, että interferonin tai rituksimabin injektiot voivat vähentää Sjogrenin oireyhtymän oireita, kun ajankohtaiset lääkkeet ovat tehottomia..

Useat tutkimukset osoittavat myös päivittäisen liikunnan merkityksen Sjogrenin oireyhtymässä. Kävely tai uinti auttaa ylläpitämään nivelten ja lihaksien joustavuutta, mutta jos se on toissijainen tila, sinun on mukautettava kuorma.

Milloin soittaa lääkärillesi

Jos suun kuivuminen ja silmäsi kestävät yli kolme päivää, eikä niitä voida lievittää paikallisilla hoidoilla, tarvitset silmälääkärin apua. On kuitenkin muistettava, että Sjogrenin oireyhtymän oireet voivat olla päällekkäisiä muiden sairauksien kanssa, ja oikean diagnoosin määrittäminen voi viedä aikaa..

Mikä on Sjogrenin oireyhtymän ennuste?

Erittäin vaihdettava. Joillakin ihmisillä voi olla vain lieviä elinikäisiä oireita, joita on helppo hallita. Toiset ovat alttiita vakaville uusiutumille monen vuoden suhteellisen terveellisen olemassaolon jälkeen..

Lisäksi potilailla, joilla on Sjogrenin oireyhtymä, on lisääntynyt lymfooman riski. Useimmilla heistä on kuitenkin normaali elinajanodote ja hyvä elämänlaatu..

Sjogrenin oireyhtymä

Yleistä tietoa

Sjogrenin oireyhtymä, jota kutsutaan myös ”kuivaksi” limakalvojen oireyhtymäksi, diagnosoidaan useimmiten naisilla 40 vuoden iän jälkeen, ts. Vaihdevuosien aikana.

Joissakin tapauksissa tauti ilmenee nuorilla naisilla, jotka kärsivät munasarjojen liikatoiminnasta. Lisäksi tämä oireyhtymä liittyy joskus joihinkin systeemisiin sairauksiin. Se ilmenee sklerodermissa, nodia periarteriitissa, sarkoidoosissa. Lääketieteellisten tilastojen mukaan Sjogrenin oireyhtymä kehittyy 15-25%: lla nivelreumapotilaista, 5-10%: lla kollageenisairauksista kärsivistä potilaista sekä 50-100%: lla potilaista, joilla on autoimmuunisairaus..

Tämä oireyhtymä kuvasi ensimmäisen kerran yksityiskohtaisesti vuonna 1933 oftalmologist Shegren Ruotsista. Myöhemmin, vuonna 1965, erillinen Sjogrenin tauti eristettiin yleisestä oireyhtymästä..

Sjogrenin tauti

Nykyajan lääketieteessä Sjogrenin tauti eristetään erillisenä autoimmuunijärjestelmän sairautena, jossa limakalvojen kuivuminen johtuu rauhasten vaurioista. Lisäksi maha-suolikanavan lihakset, keuhkot ja myös muut elimet ovat mukana patologisessa prosessissa. Taudin kehitystä provosoivat tekijät ovat tartuntataudit, voimakas väsymys, hypotermia, neuropsykisen luonteen stressi..

Perimmäinen ero Sjogrenin taudin ja Sjogrenin oireyhtymän välillä on, että ensimmäisessä tapauksessa potilailla ei ole syytä tähän ilmiöön - itsenäisiin autoimmuunisairauksiin..

Sjogrenin taudista löytyy rauhasia ja lisärauhasia. Rauhanen ilmenemismuodot ilmaistaan ​​erittyvien rauhasten toiminnan heikkenemisellä. Kuten Sjogrenin oireyhtymässä, myös rintarauhasten vaurioissa, potilailla on silmissä polttava tunne, silmäluomien punoitusta ja kutinaa ilmenee. Myöhemmin potilas valittaa fotofobiasta, hänen näöntarkkuutensa on kadonnut ja nivelristikko kapeat. Tämän taudin toinen oire on sylkirauhasten vaurioituminen, jonka seurauksena kehittyy krooninen tulehdus. Aluksi taudin kehittyessä ihminen huomauttaa kuivat huulet, hilloa. Hänellä voi kehittyä stomatiitti, hammaskaries ja lähellä olevat imusolmukkeet lisääntyvät. Noin kolmanneksella potilaista korvasydänrauhaset ovat laajentuneet. Taudin alussa suun kuivuminen ilmenee vain voimakkaasti kiihtyneenä tai fyysisesti. Kun sairaus etenee ja samalla Sjogrenin taudin hoitoa ei harjoiteta, suun kuivumisesta tulee jo pysyvä ja limakalvo muuttuu vaaleanpunaiseksi ja loukkaantuu helposti. Kieli on myös kuiva ja huulet voivat kuoriutua. Joskus nenänielun kuivuuden ja nenän kuorien muodostumisen vuoksi potilaalla kehittyy tulehduksen aiheuttama välitulehdus ja väliaikainen kuurous. Ääni muuttuu kuivuuden takia - siitä tulee käheä. Tällaisille potilaille on ominaista kuiva iho ja vähentynyt hikoilu..

Lievää anemiaa ja lisääntynyttä ESR: ää havaitaan taudin yleisinä oireina. Oireyhtymä voi myös ilmetä poistuneessa muodossa, kun henkilö on huolissaan vain limakalvojen kuivumisesta, sidekalvon vähäisistä muutoksista ja sylkirauhasten lisääntymisestä. Taudin erittäin vakavat muodot ovat myös mahdollisia.

Jos taudin hoitoa ja ehkäisyä ei suoriteta, tämä on täynnä komplikaatioita. Toissijaiset tartuntaprosessit liittyvät Sjogrenin tautiin. Joillakin potilailla havaitaan myös ulkoisten sukupuolielinten rauhasten vaurioita, minkä seurauksena naiset ovat huolissaan jatkuvasta kutinasta, kipusta ja kuivumisesta emättimessä..

Sjogrenin oireyhtymä

Sjogrenin oireyhtymä on oirekompleksi, jossa merkkejä eksokriinisten rauhasten vaurioista yhdistetään autoimmuunisairauksiin. Eksokriiniset rauhaset erittävät salaisuuden kehon pinnalle tai sen sisälle: nämä ovat sylki-, hiki-, maito-, emätinrauhaset. Sjogrenin oireyhtymän oireet ilmenevät useista erillisistä sairauksista. Kun keratokonjunktiviitti on kuiva, sarveiskalvon ja sidekalvon tulehduksia esiintyy. Tämä oire on helppo nähdä jopa valokuvassa. Keratokonjunktiviitin yhteydessä maitorasvan erittyminen vähenee, minkä seurauksena potilaat ovat jatkuvasti huolissaan silmien polttamisesta tai kipusta. Potilaat kuvaavat näitä tuntemuksia hiekan tai naarmujen läsnäolona silmissä. Silmäluomien liikkuessa epämiellyttävä tunne tulee voimakkaammaksi..

Kserostomian seurauksena sylkirauhaset kärsivät, mikä aiheuttaa suun kuivumista, ja korvasyövän kroonisen tulehduksellisen prosessin, joka pahenee säännöllisesti. Tässä tapauksessa potilas valittaa kipusta, voimakkaasta turvotuksesta, ruumiinlämpö nousee. Tulehduksellinen prosessi vangitsee useimmiten molemmat korvasylkirauhaset.

Näiden oireiden lisäksi Sjogrenin oireyhtymä voidaan ilmaista nivelvaurioina, joiden seurauksena niveljäykkyys ilmenee aamulla, kipu heissä ilmenee. Ranteet ja sormet kärsivät pääasiassa. Samanaikaisesti kynsien kasvuprosessi on usein häiriintynyt..

Maha-suolikanavan vaurioita voidaan myös havaita. Ensinnäkin tässä tapauksessa todetaan ripuli ja nielemishäiriöt. Joskus potilaalla on merkkejä koliitista ja kroonisesta haimatulehduksesta. Mahamehun happamuuden tutkimus Sjogrenin oireyhtymässä osoittaa vapaan kloorivetyhapon määrän tai poissaolon vähenemistä, samoin kuin erittymisen vähentymistä mahassa ja haiman eksokriinitoimintojen vähentymistä..

Henkitorven ja keuhkoputkien limakalvon kuivuus ilmenee, keuhkoinfektiot voivat kehittyä. Tämän seurauksena potilas kärsii keuhkokuumeesta ja keuhkoputkentulehduksesta..

Myös muiden rauhasten vaurioita diagnosoidaan. Tällä hetkellä Sjogrenin tauti ja Sjogrenin oireyhtymä kuuluvat yleisten sidekudosvaurioiden ryhmään. Sjogrenin oireyhtymän hoitoon sisältyy alun perin taudin hoito.

Sjogrenin oireyhtymä diagnosoidaan useimmiten potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus, jolla on krooninen kulku, samoin kuin systeemisessä sklerodermassa. Useimmissa tapauksissa Sjogrenin oireyhtymä kehittyy useita vuosia perussairauden puhkeamisesta yksityiskohtaisen kliinisen kuvan taustalla. Sairaudelle on ominaista ajoittaiset pahenemisvaiheet ja lievenemiset..

Tämä oireyhtymä ei vaikuta perussairauden kulkuun, vaan vain vaikeuttaa sen hoitoa, täydentäen autoimmuunisairautta epätavallisilla oireilla.

diagnostiikka

Epäilty Sjogrenin oireyhtymä voidaan diagnosoida, jos on asianmukaisia ​​merkkejä. Syljen rauhasten ja silmien vaurioiden yhdistelmä, suun kuivuminen useiden autoimmuunisairauksien kanssa osoittavat Sjogrenin oireyhtymän kehittymistä.

hoito

Sjogrenin oireyhtymän hoito on välttämätöntä aloittaa autoimmuunisairauden hoidolla, johon liittyy tämä oire. Hoitoprosessissa lääkäri määrää lääkkeitä, joilla on ylivoimainen vaikutus kehon autoimmuuniprosesseihin. Lisäksi lääkkeitä määrätään sairastuneiden rauhasten palauttamiseksi. Tämä hoito jatkuu useita vuosia. Lisäksi potilaille määrätään verisuonia laajentavia lääkkeitä, väkevöimistä edistäviä aineita, ryhmän B vitamiineja. Fysioterapiamenetelmiä käytetään. Rauhoittavia lääkkeitä määrätään myös potilaille. Suun hygienian sääntöjä on tärkeää noudattaa hoidon aikana..

Silmien kuivumisen estämiseksi potilaalle annetaan säännöllisiä keinotekoisia kyyneliä ja suolaliuosta tiputetaan nenään. Emättimen kuiviin käytetään kosteuttamaan erityistuotteita..

Keuhkojen kuivumisen ilmenemisen estämiseksi voidaan käyttää peruutusaineita. Ruoansulatuskanavan ongelmien esiintyessä entsyymikorvaushoito on suositeltavaa.

On tärkeää muistaa, että taudin paheneminen voi aiheuttaa stressiä, siksi on tärkeää varmistaa neuropsykisen tilan vakaus. Erityisten laitteiden avulla on syytä pitää huoneen normaali ilmankosteus. Hoito aloitetaan ajoissa Sjogrenin oireyhtymän vaiheessa lisäämättä infektiota. Tauti voidaan useimmissa tapauksissa keskeyttää..

Sjogrenin oireyhtymä

Yleistä tietoa taudista

Sjogrenin oireyhtymä on immuunijärjestelmän (kehon puolustusjärjestelmän infektioita vastaan) häiriö. Valkosolut (punasolut) hyökkäävät maito- ja sylkirauhasissa, mikä vähentää potilaan tuottaman syljen ja kyyneleiden määrää. Se aiheuttaa suun ja silmien kuivumista ja muita oireita.

Naisilla (joihin yleensä vaikutetaan) emättimen kosteudesta vastaavat rauhaset kärsivät myös, mikä johtaa emättimen kuivumiseen.

Sjogrenin oireyhtymä - autoimmuunisairaus.

Immuunijärjestelmä auttaa yleensä suojaamaan kehoa infektioista ja sairauksista luomalla vasta-aineiksi kutsuttuja soluja. Vasta-aineet hyökkäävät bakteereihin ja viruksiin ja auttavat estämään sairauksia.

Autoimmuunihäiriö aiheuttaa immuunijärjestelmän toimintahäiriöitä. Sen sijaan, että hyökkäisi vieraita soluja, kuten bakteereja, vasta-aineet alkavat hyökätä terveisiin soluihin ja kehon kudoksiin..

Sjogrenin oireyhtymän tapauksessa maito- ja sylkirauhaset hyökkäävät.

  • nivelreuma (johtaa kipuun ja nivelten turvotukseen);
  • lupus (johtaa nivelkipuihin, väsymykseen ja ihottumiin);
  • Hughes-Stovinin oireyhtymä (kun immuunijärjestelmä hyökkää veren proteiineihin ja rasvoihin, mikä johtaa verihyytymien muodostumiseen).

Tauti luokitellaan:

  1. primaarinen Sjogrenin oireyhtymä, kun tila kehittyy yksinään, ei toisen taudin seurauksena;
  2. sekundaarinen Sjogrenin oireyhtymä, kun tila kehittyy yhdessä toisen autoimmuunihäiriön, kuten erythematosuksen lupuksen tai nivelreuman kanssa.

Sjogrenin oireyhtymän syy on edelleen tuntematon, mutta tutkijat spekuloivat, että sairaus johtuu geneettisten, ympäristöllisten ja mahdollisesti hormonaalisten tekijöiden yhdistelmästä..

Sairautta ei voida parantaa, mutta oireiden ja oireiden hallintaan on olemassa useita menetelmiä. Näihin kuuluvat silmätipat ja lääkkeet syljen tuotannon stimuloimiseksi.

Sjogrenin oireyhtymän komplikaatioihin sisältyvät hampaiden rappeutuminen, ei-Hodgkinin lymfooma ja sarveiskalvon haavaumien aiheuttamat silmävauriot.

Varhainen diagnoosi ja hoito voivat vähentää komplikaatioiden riskiä ja parantaa potilaiden elämänlaatua. Sairaus on kuitenkin usein alidiagnosoitu, koska oireet ovat yleisiä monissa muissa sairauksissa..

Sjogrenin oireyhtymän merkit ja oireet

Sjogrenin oireyhtymän yleisimmät oireet ovat suun kuivuminen ja silmien kuivuminen, mikä johtaa muihin liittyviin oireisiin.

Monilla naisilla on emättimen kuivuus, mikä tekee yhdynnästä tuskallista..

- Suun kuivumisen oireet.

Suun kuivumisen oireita ovat:

  • hampaiden rappeutuminen, mikä lisää hampaiden menetyksen riskiä;
  • kuiva yskä;
  • nielemis- ja pureskeluvaikeudet;
  • käheinen ääni;
  • vaikeudet puhua;
  • turvonneet sylkirauhaset (sijaitsevat leuan ja korvien välissä (kuva yllä))
  • suun toistuvat sieni-infektiot (sammas), oireita ovat valkoiset, kermanväriset tai keltaiset laikut suun ja kielen sisäpuolella.

- Kuivien silmien liittyvät oireet.

Liittyviä oireita silmien kuivumiseen ovat:

  • silmien polttaminen tai pistely;
  • kutisevat silmät;
  • tunne kuin silmissä olisi hiekkaa tai roskia;
  • ärtyneet ja tulehtuneet silmäluomet;
  • herkkyys valolle (fotofobia)
  • väsyneet silmät;
  • limavuoto silmistä.

Oireet voivat pahentua, jos olet tuulisessa tai savuisessa ympäristössä. Ilmastoidut rakennukset ja lentomatkat voivat myös pahentaa oireita.

- Muut Sjogrenin oireyhtymän oireet.

Sjogrenin oireyhtymästä vakavammissa tapauksissa immuunijärjestelmä vaikuttaa muihin kehon osiin, ja olemassa olevaan ongelmaan liittyy monenlaisia ​​oireita:

  • kuiva iho;
  • krooninen väsymys;
  • lihaskipu;
  • nivelkipu (nivelkipu), jäykkyys ja turvotus;
  • kipu ja tunnottomuus tietyissä kehon osissa, yleensä käsivarsissa tai jaloissa (perifeerinen neuropatia);
  • Rajoitettu verenvirtaus käsissäsi, mikä saa kädet tuntemaan kylmyyttä, tunnottomuutta ja kipua (Raynaudin oireyhtymä)
  • vaskuliitti (verisuonitulehdus).

Syyt ja riskitekijät

Immuunijärjestelmä on suunniteltu tunnistamaan kaikki vieraat mikro-organismit, jotka uhkaavat kehoa, kuten virus tai bakteerit, ja erityisiä kemikaaleja, jotka tunnetaan vasta-aineina (valkosolujen tuottamat), luodaan hyökkäämään niihin.

Sjogrenin taudissa immuunijärjestelmä erehtyy terveisiin kudoksiin vieraskappaleista ja hyökkää niitä vasta-aineilla. Kehoosat, joihin yleensä vaikuttaa, ovat rinta-, sylki- ja emätinrauhaset, joita kutsutaan yhdessä eksokriinisiksi rauhasiksi.

Vasta-aineet vahingoittavat eksokriinisiä rauhasia, joten ne eivät enää pysty toimimaan normaalisti. On myös todisteita siitä, että immuunijärjestelmä vaurioittaa hermoja, jotka hallitsevat rauhasia, vähentäen edelleen niiden tehokkuutta..

Immuunijärjestelmä voi vaurioittaa muita kehon osia (lihaksia, niveliä, verisuonia, hermoja ja (harvemmin) elimiä).

Mahdolliset riskitekijät

- Primäärinen Sjogrenin oireyhtymä.

Sjogrenin oireyhtymän tarkkaa syytä ei tunneta, mutta suurin osa tutkijoista spekuloi, että tauti johtuu geneettisten ja ympäristötekijöiden yhdistelmästä..

Yleinen yksimielisyys on, että tietyt ihmiset syntyvät tietyillä geeneillä, jotka altistavat heitä autoimmuunisuudelle. Sitten, monta vuotta myöhemmin, ympäristötekijät (todennäköisin virus, kuten Epstein-Barr-virus tai hepatiitti C) aiheuttavat immuunijärjestelmän toimintahäiriöt.

Naishormonilla estrogeenillä näyttää myös olevan tärkeä rooli. Tauti on yleisempi naisilla, ja oireet alkavat yleensä vaihdevuodet, kun estrogeenitasot alkavat laskea. Tämä voi viitata siihen, että estrogeenitasojen lasku jollakin tavalla häiritsee immuunijärjestelmän normaalia toimintaa. Kuinka tarkalleen tämä tapahtuu, on epäselvää.

- Toissijainen Sjogrenin oireyhtymä.

Taudin sekundaarimuoto esiintyy myöhemmin muiden autoimmuunihäiriöiden, kuten nivelreuman tai systeemisen lupus erythematosuksen, aikana..

Jos henkilöllä on jokin näistä häiriöistä, henkilöä valvoo asiantuntija, joka diagnosoi Sjogrenin oireyhtymän, kun potilaalla alkaa kokea silmien ja suun kuivuminen.

Eksokriinisten rauhasten merkitys

Syy, että Sjogrenin tauti aiheuttaa niin laajan joukon epämiellyttäviä oireita, on se, että sylkirauhasilla ja kyynelrauhasilla on tärkeä rooli suun ja silmien suojelemisessa..

- Kyyneleiden merkitys.

Yleensä kyyneleet ovat havaittavissa vain, kun henkilö itkee. Silmät peitetään kuitenkin aina ohuella kerroskerroksella, jota kutsutaan kyynelkalvoksi..

Kyyneleet koostuvat seoksesta vettä, proteiineja, rasvoja, limaa ja tartuntoja torjuvia soluja. Kyyneleillä on useita tärkeitä toimintoja:

  • voitele silmät pitämällä ne puhtaina ja suojaa niitä pölyltä;
  • suojaa silmiä infektiolta;
  • auttaa vakauttamaan näköä.

- Syljen merkitys.

Sylki palvelee myös useita tärkeitä toimintoja:

  • säilyttää suun ja kurkun luonnollisen mikrofloora;
  • edistää ruuansulatusta kosteuttamalla ruokaa ja sisältämällä entsyymejä, jotka hajottavat tiettyjä tärkkelyksiä;
  • toimii luonnollisena desinfiointiaineena (sylki sisältää vasta-aineita, entsyymejä ja proteiineja, jotka suojaavat joitakin yleisiä bakteeri- ja sieni-infektioita vastaan).

Vaikuttavat väestöt

Sjogrenin oireyhtymä on suhteellisen yleinen tila. Venäjällä uskotaan, että 3-4% aikuisista kärsii siitä. Tämä tekee häiriöstä toiseksi yleisimmän autoimmuunisairauden nivelreuman jälkeen. Tila on kuitenkin aliarvioitu ja usein alikäsitelty..

Sjogrenin tauti voi kehittyä missä tahansa iässä, mutta suurin osa tapauksista esiintyy 40–60-vuotiailla aikuisilla. 9 potilasta kymmenestä on naisia.

diagnostiikka

Sjogrenin oireyhtymää on vaikea diagnosoida, koska oireet ovat samankaltaisia ​​kuin muut sairaudet, mukaan lukien systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, fibromyalgia, krooninen väsymysoireyhtymä ja multippeliskleroosi. Joidenkin lääkkeiden sivuvaikutukset matkivat myös joitain Sjogrenin oireyhtymän oireita.

Lisäksi potilas voi nähdä erilaisia ​​lääkäreitä erilaisille oireille, kuten hammaslääkäri suun kuivumiseen, silmälääkäri silmien kuivumiseen ja gynekologi emättimen kuivumiseen, mikä vaikeuttaa tarkan diagnoosin määrittämistä..

Tutkimuksia tehdään muiden sairauksien poissulkemiseksi ja tarkan diagnoosin tekemiseksi..

- Verikokeet.

Verikokeet tehdään etsittämään spesifisiä vasta-aineita, joita kutsutaan anti-Ro- ja anti-La (tai SS-A ja SS-B) -rekisteriksi, joiden tiedetään muodostuvan, kun Sjogrenin tauti vaikuttaa ihmisen immuunijärjestelmään..

Vasta-aineita on kuitenkin vain noin 60%: lla potilaista, joilla on tauti, joten negatiivinen verikokeen tulos on mahdollista, vaikka tila olisi.

- Silmätutkimukset.

Lääkäri voi testata kuivuneet silmät Schirmer-testillä. Alemman silmäluomen alle asetetaan pieni pala suodatinpaperia mittaamaan kyyneltuotannon taso.

Silmätilojen hoitoon erikoistunut lääkäri (silmälääkäri) tutkii myös silmien pinta suurennuslaitteella, jota kutsutaan rakovalaisimeksi.

- Huulten biopsia.

Huulibiopsian aikana pieni kudospala poistetaan sisähuulesta ja tutkitaan mikroskoopilla. Potilaalle annetaan paikallinen nukutus alahuulten sisäpinnalla, sitten tehdään pieni viilto useiden pienten sylkirauhasten poistamiseksi.

Löytyneissä kudoksissa olevat lymfosyyttiryhmät (erään tyyppinen valkosolu) voivat osoittaa taudin esiintymisen.

- Visualisoinnin tutkimusmenetelmät.

Tietyt kuvantamistestit auttavat tarkistamaan sylkirauhasten toimintaa.

  • Sialogram. Tämä on erityinen röntgentutkimus, joka havaitsee väriaineen, joka ruiskutetaan korvien edessä oleviin sylkirauhasiin. Menettely osoittaa, kuinka paljon sylkeä syntyy potilaan suuhun.
  • Syljen rauhasten sintigrafia. Tämä on ydinlääketutkimus, joka sisältää radioaktiivisen isotoopin injektoinnin laskimoon. Tätä tarkkaillaan tunnin ajan nähdäkseen, kuinka nopeasti se kulkeutuu kaikkiin sylkirauhasiin..

Sjogrenin oireyhtymän hoito

Sjogrenin oireyhtymää ei voida parantaa. Häiriön hoito on oleellisesti oireenmukaista.

Kuiva silmähoito

- Keinotekoiset kyyneleet.

Lievät tai kohtalaiset kuiva silmien tapaukset hoidetaan yleensä onnistuneesti silmätiloilla, jotka sisältävät keinotekoisia kyyneleitä, nestettä, joka jäljittelee kyyneleitä. Nämä silmätipat ovat saatavana apteekista..

Silmätippoja on monen tyyppisiä, joten potilas voi kokeilla erilaisia ​​tuotemerkkejä löytääkseen parhaiten sopivan..

Kortikosteroideja sisältävien silmätippojen lyhytaikaista käyttöä suositellaan, jos silmät ovat voimakkaasti ärtyneitä. Kortikosteroidien pitkäaikaista käyttöä ei kuitenkaan suositella, koska sillä on vakavia sivuvaikutuksia, kuten Cushingin oireyhtymä, harvinainen hormonaalinen häiriö, joka aiheuttaa äkillisen painonnousun.

Kortikosteroidien sivuvaikutusten todennäköisyyden minimoimiseksi potilaalle annetaan pienin tehokas annos lyhyen ajan..

- Vedenpitävät lasit.

Joitakin silmien kuivumisen tapauksia hoidetaan erityisillä lasilla, joita kutsutaan vesitiivisiksi laseiksi. Ne kääriä silmät, auttavat pitämään kosteutta ja suojaavat silmiä ärsyttäviltä aineilta.

Aiemmin vedenpitävät suojalasit eivät olleet suosittuja, koska niiden rakenne oli outo ja potilaiden oli kiusallista käyttää niitä. Niistä on nyt tulossa yhä suositumpi hoitovaihtoehto, koska moderni muotoilu näyttää urheilu-aurinkolaseilta.

- Kirurginen interventio.

Jos silmien kuivuminen ei vastaa pisarahoitoon, leikkaus voi auttaa potilasta..

Yksi yleisesti käytetty tekniikka on täsmällinen tukkeuma, johon sisältyy pienten tulppien käyttäminen kyynelkanavien sulkemiseen, joihin kyyneleet valuvat. Tämän pitäisi auttaa suojaamaan silmäsi kuivumiselta..

Väliaikaisia ​​silikonista valmistettuja pistokkeita käytetään yleensä ensin sen varmistamiseksi, että leikkauksella on positiivinen vaikutus. Positiivisen vaikutuksen tapauksessa silikonitulpat korvataan pysyvämmillä.

Kuiva suuhoito

Potilaat voivat käyttää useita menetelmiä suun kuivumisen ja siihen liittyvien oireiden hoitoon:

  • ylläpitämään suuhygieniaa hammasrappion ja ikenien estämiseksi
  • lisätä nesteen saantia;
  • Puristettava sokeriton purukumi syljen tuotannon stimuloimiseksi
  • Imeminen jääkuutioissa auttaa voitelemaan suuasi ja vähentämään kuivumista
  • huuhtele suu säännöllisesti kosteuttaa suuasi ja suojaa infektioilta.

Jos potilas tupakoi, lopeta. Tupakointi ärsyttää suun, lisää syljen haihtumista.

Saatavana on myös joukko syljen korvikkeita, jotka auttavat kosteuttamaan suuasi. Ne eivät kuitenkaan toista syljen roolia infektion estämisessä, joten sinun on silti ylläpidettävä hyvää suuhygieniaa..

Sylkykorvikkeita on saatavana suihkeena, imeskelytablettina, geelinä tai purukumina.

Huumehoito

- Pilokarpiini.

Pilokarpiinia käytetään usein silmien ja suun kuivumisen oireiden hoitoon. Pilokarpiini stimuloi maito- ja sylkirauhasia.

Pilokarpiinin sivuvaikutuksia ovat:

Harvemmat haittavaikutukset:

Näön hämärtyminen ja huimaus voivat vaikuttaa kykyyn suorittaa ammattitaitoisia tehtäviä, kuten ajaa tai käyttää raskaita laitteita. Vältä tällaisia ​​tehtäviä, jos koet näitä sivuvaikutuksia.

Jotkut potilaat kokevat pilokarpiinin vähäisiä sivuvaikutuksia, toiset ovat vakavia.

Älä ota pilokarpiinia, jos sinulla on astma tai krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD) tai jos olet raskaana tai imetät.

- Hydroksikloorikiini.

Lääke hidastaa immuunijärjestelmän hyökkäystä maito- ja sylkirauhasissa. Hydroksiklorokiini auttaa myös vähentämään kaikkia niihin liittyviä lihas- ja nivelkipu-oireita.

Sinun on käytettävä hydroksiklorokiinia useita viikkoja, ennen kuin näet huomattavia parannuksia. Voi kuitenkin kulua 6 kuukautta, ennen kuin potilas tuntee lääkkeen täyden vaikutuksen..

Haittavaikutukset ovat harvinaisia ​​ja yleensä vähäisiä:

Hyvin harvinaisissa tapauksissa hydroksikloorikiini voi vaurioittaa verkkokalvoa ja vaikuttaa näkemiseen. Potilaita pyydetään tekemään silmätutkimus verkkokalvon tilan tarkistamiseksi ennen hoidon aloittamista. Säännöllisiä silmäkokeita (yleensä vähintään kerran vuodessa) suositellaan myös hoidon aloittamisen jälkeen.

Raskaana olevat tai imettävät naiset eivät saa käyttää hydroksiklorokiinia.

Sjogrenin oireyhtymän muiden oireiden hoitaminen

Kuivalle iholle käytä saippuoita ja voiteita, jotka on erityisesti suunniteltu ihmisille, joilla on kuiva iho.

Emättimen kuivuusoireita voidaan hoitaa voiteluaineilla. Jotkut naiset harkitsevat estrogeenivoiteiden tai hormonikorvaushoidon käyttöä.

Lihas- ja nivelkipuja hoidetaan käsimyymälöllä myrkyttömillä anti-inflammatorisilla lääkkeillä (NSAID), kuten Ibuprofeenilla. Jos ibuprofeeni ei toimi, ota yhteys lääkäriisi, koska joitain voimakkaampia tulehduskipulääkkeitä on saatavana reseptillä.

Tulehduskipulääkkeet voivat lisätä mahahaavojen ja sisäisen verenvuodon riskiä, ​​etenkin jos niitä käytetään pitkään. Ihannetapauksessa tulehduskipulääkkeet otetaan aterian yhteydessä tai pian sen jälkeen. Se auttaa vähentämään ruoansulatushäiriöiden riskiä.

Jos NSAID-tabletteja on vaikea niellä suun kuivumisen takia, voit kokeilla NSAID-kermaa, joka hierou sairauksiin..

Tulehduskipulääkkeitä ei suositella raskaana oleville tai imettäville naisille tai niille, joilla on jo olemassa sydän- ja verisuonisairauksien tai munuaissairauksien riskitekijöitä..

Ennuste

Sjogrenin oireyhtymä voi aiheuttaa merkittäviä vaurioita elintärkeille elimille. Joillakin potilailla on kuitenkin lievempi patologinen muoto, joka rajoittuu silmien ja suun kuivumiseen. Muissa tapauksissa tauti voi johtaa vakaviin komplikaatioihin..

- Ei-Hodgkinin lymfooma.

On arvioitu, että Sjogrenin tautia sairastavilla ihmisillä on 44 kertaa todennäköisemmin kehittää ei-Hodgkinin lymfooma kuin ihmisillä, joilla ei ole oireyhtymää..

Ei-Hodgkinin lymfooma on imusysteemin syöpä. Imusysteemi on sarja aluksia ja rauhasia (imusolmukkeita), jotka ulottuvat kehon läpi, aivan kuten verisuonet.

Vaikka tämä lisääntynyt riski saattaa vaikuttaa huolestuttavalta, todennäköisyys, että Sjogrenin tautia sairastavalle henkilölle kehittyy ei-Hodgkinin lymfooma, on edelleen epätodennäköistä ja vaikuttaa noin 5%: iin potilaista..

Jos sinulla on Sjogrenin tauti, etsi ei-Hodgkinin lymfooman tärkein varhainen oire, jolle on tunnusomaista kivuton turvotus imusolmukkeessa, yleensä kaulassa, kainalossa tai nivussa. Ilmoita turvonneista imusolmukkeista lääkärillesi.

- Silmävauriot.

Hoitamatta, kuivat silmät voivat johtaa infektioihin ja haavaumiin silmien pinnalla, joita kutsutaan sarveiskalvon haavaumiksi..

Jos sarveiskalvon haavaumia jätetään käsittelemättä, ne voivat johtaa näköhäiriöihin ja vaurioihin.

- Raskaus.

Jos nainen aikoo tulla raskaaksi Sjogrenin oireyhtymästä, lääkäriä on pyydettävä tarkistamaan taudissa esiintyviä vasta-aineita, koska näiden vasta-aineiden tiedetään aiheuttavan lupusta vastasyntyneillä. Hyvin harvinaisissa tapauksissa vasta-aineet aiheuttavat sydämen vajaatoiminta lapsilla.

Jos vasta-aineita havaitaan, ei ole mitään syytä siihen, miksi nainen ei voi jatkaa raskautta, mutta vauva saattaa tarvita erikoislääkärin apua raskauden aikana ja synnytyksen jälkeen..

On Tärkeää Tietää Glaukooman