Ikään liittyvä makulan rappeutuminen ei ole enää lause

Ikään liittyvä makulan rappeuma (AMD) aiheuttaa vakavia, peruuttamattomia näköhäiriöitä ja on johtava sokeuden syy yli 50-vuotiaille ihmisille kehittyneissä maissa. Taudin hoito on edelleen ongelmallista tähän asti. Tältä osin lääkkeen Lucentis ilmestyminen markkinoille lupaa olla tapahtuma, joka ei vain voi pysäyttää, vaan myös tehdä palautuvia patologisia muutoksia AMD: ssä..

Ikään liittyvä makulan rappeuma (AMD) aiheuttaa vakavia, peruuttamattomia näköhäiriöitä ja on johtava sokeuden syy yli 50-vuotiaille ihmisille kehittyneissä maissa. AMD: llä on 2 muotoa - ei-eksudatiivinen ja eksudatiivinen-verenvuoto (neovaskulaarinen). Vakava näköhäiriö johtuu ikään liittyvästä makulan rappeutumisen harvemmasta neovaskulaarisesta muodosta. Tähän mennessä ei ole ollut tyydyttäviä hoitoja, jotka sopisivat kaikkiin eksudatiivisen-verenvuototaudin aiheuttamiin AMD-muotoihin. Näön voimakkaan heikkenemisen estämiseksi tai hidastamiseksi neovaskulaaristen vaurioiden tapauksessa, jotka sijaitsevat vähintään 200 mikronin etäisyydellä foveolaarisen avaskulaarisen vyöhykkeen keskustasta, voidaan.

Menetelmä verkkokalvon ikään liittyvän makulan rappeutumisen märän muodon hoitamiseksi käyttämällä solusiirtoa

Patentin RU 2467727 haltijat:

Keksinnön kohteena on lääketiede, erityisesti oftalmologia, ja ikään liittyvän makula-degeneraation (AMD) märän muodon hoitoon. Tätä varten ensin Lucentis viedään injektiona lasimaiseen elimeen annoksella 0,5 mg kerran kuukaudessa. Sitten injektoidaan parabulbaarisesti alfa-fetoproteiini annoksella 0,0075 mg illalla ja glutationi-S-transferaasi annoksella 0,0000005 g 1,5 ml: aa isotonista liuosta. Syöttäminen suoritetaan kummassakin silmässä päivittäin, kunnes verkkokalvon visualisointi tapahtuu hiljattain muodostuneilla verisuonilla makulan ympärillä. Seuraavaksi suoritetaan verisuonien laserkoagulointi vahingoittamatta makulaa. Sitten, parabulbar ja retrobulbar, lähempänä makula-aluetta, siirretään autologisten luuytimen mononukleaaristen solujen suspensio. Mononukleaaristen solujen lukumäärä on 5 - 40 miljoonaa. Tässä tapauksessa suspensio viedään 1,5 ml: aan "NCTF-135". Esittely suoritetaan 2-4 kertaa 2 kuukauden välein. Menetelmän avulla voit pysäyttää uusiogeneesin, heikentää autoimmuuniprosessia silmäkudosten alueella, ts. johtavat AMD: n patogeneettisten mekanismien estämiseen, mikä sulkee pois taudin uusiutumisen, kun luodaan olosuhteet verkkotyypin organotyyppiselle regeneraatiolle ja näkyvän paranemisen näkökyvyssä. 1 pr.

Keksintö liittyy lääketieteeseen, erityisesti oftalmologiaan, ja sitä voidaan käyttää verkkokalvon ikään liittyvän makula-degeneraation (AMD) kostean muodon hoitamiseen.

AMD: n esiintyvyys on Venäjällä yli 15/1000 väestöä, ja tämä silmäpatologia on yksi tärkeimmistä syistä, jotka johtavat näkökyvyn heikkenemiseen, sokeuteen, vammaisuuteen ja vanhusten elämänlaadun heikkenemiseen. Ikoon liittyvä verkkokalvon makulan rappeutuminen on krooninen etenevä sairaus, rappeuttava (dystrofinen) prosessi, joka johtaa pigmenttin epiteelin, fotoreseptoreiden, solujenvälisen aineen, Bruchin membraanin ja koriokapillaarikerroksen solujen vaurioitumiseen, minkä seurauksena silmän visuaalinen toiminta on heikentynyt. Johtava rooli AMD: n patogeneesissä kohdistuu silmän koriokapillaarien hemodynaamisiin häiriöihin.

Keksinnön tarkoituksena on vähentää sokeutta ja näköhäiriöitä verkkokalvon ikään liittyvässä makula-degeneraatiossa.

Ikäverkoston verkkokalvon makula-rappeutumisen märän muodon hoitamiseksi käytetään lääkehoitoa. Intravitreaalisesti annettavat lääkkeet-angiogeneesin estäjät (makugen, lucentis ja avastin), kiteiset glukokortikoidit. Naudan silmien verkkokalvosta saatu peptidibioregulaattori, retinalamiini, injektoidaan subkonjunktiivisesti. Lisäksi suoritetaan laserkoagulaatio ja transpupillaarinen lämpöhoito, fotodynaaminen terapia verteporfyriinillä. Tällaisen hoidon tarkoituksena on vakauttaa patologinen prosessi; yleensä ei ole mahdollista parantaa näöntarkkuutta ja laatua..

Prototyyppinä valittiin menetelmä verkkokalvon ikään liittyvän makula-degeneraation märän muodon hoitamiseksi, mukaan lukien Lucentiksen lisääminen lasiaiseen kehoon annettavana injektiona 0,5 mg kerran kuukaudessa (Egorov E.A. et al. Ranibizumab (Lucentis) potilaiden hoidossa). ikään liittyvän makulan rappeutumisen märkä "muoto. RZhM, 2010, nro 2, 4 s.). Tämän menetelmän haittoina ovat taudin uusiutumiset, kalliiden lääkkeiden toistuvien injektioiden tarve ja sen tehokkuuden asteittainen heikkeneminen (jokaisen seuraavan antamisen kanssa).

Keksinnön teknisenä tuloksena on vähentää sokeutta ja huonoa näkökykyä verkkokalvon ikääntymiseen liittyvässä makula-degeneraatiossa märässä muodossa parantamalla verenkiertoa, normalisoimalla verkkokalvon solujen mikroympäristöä, stimuloimalla silmän solunsisäistä uudistumista ja dystrofisten muutosten palautuvuutta. Siirretyt autologiset luuydinsolut indusoivat patologisesti muuttuneiden silmäkudosten organotyyppistä uudistumista. Mikroympäristön normalisoituminen saavutetaan käyttämällä α-fetoproteiini - Profetal -valmistetta monimutkaisessa hoidossa, joka parantaa verisuonten ja kudosten hemoperfuusiaa ja stimuloi endogeenisten prostaglandiinien E1 ja E2 tuotantoa, lievittää verisuonien kouristuksia ja estää autoimmuunireaktioiden kehittymisen, α-fetoproteiini on kuljetusproteiini ja kuljetusproteiini. transtyretiinin, jonka synteesi vähenee pigmenttiepiteelin rappeutumisen seurauksena. Kuljetusproteiinin lisääminen ulkopuolelta helpottaa muodostuneiden kertyneiden aineenvaihduntatuotteiden, mukaan lukien drusen, ja muiden korkean molekyylin aineiden, jotka eivät normaalisti ole verkkokalvolle ominaisia, poistamista verkkokalvosta. Rappeutumistuotteiden erittymisen lisääntyessä rappeutumisvyöhykkeellä solunvälisen väliaineen koostumus silmämunan takaosan vyöhykkeellä normalisoituu, turvotus eliminoidaan, takaosan nahan kudosympäristössä osmoottinen paine ja happo-emästasapaino normalisoituu, mikä luo olosuhteet dystrofisten muutosten palautuvuudelle, pääasiassa verkkokalvon pätöksessä. Epiteelin solunsisäinen ja kudosregenerointi ei ole vain aloitettu, vaan myös sen toiminta palautetaan yllä pitämään subtiinaalisen tilan ja suonikalvon osmoottisen paineen ero. Turvotuksen vähentyessä visualisoidaan vasta muodostetut verisuonet, jotka altistetaan laserkoagulaatiolle. Sitten injektoidaan autologisia luuytimen soluja, mikä parantaa merkittävästi verenkiertoa ja kudosten trofismia kiertoradalla, tarjoaa synteesin tarvittavista sytokiinitasoista, jotka säätelevät palautumisprosesseja. Ne ovat myös regeneraation lähde silmän verisuonille ja sidekudokselle sekä retrobulbaarikudokselle. Parabulbaarisen antioksidantin glutationi-S-transferaasin lisääminen annoksella 0,000005 grammaa annosta kohden joka toinen päivä vähentää merkittävästi fotooksidatiiviseen stressiin liittyviä vaurioita. Seurauksena AMD: n kehityksen patogeneettiset mekanismit tukkeutuvat, mikä sulkee pois taudin uusiutumisen, epätyypillinen neoangiogeneesi pysähtyy, mikä on itse asiassa kehon vaste silmäkudosten iskemiaan..

Menetelmä suoritetaan neljässä vaiheessa.

Ensimmäinen askel. Lucentiksen injektio lasimaiseen kehoon annoksella 0,5 mg (0,05 ml) kerran kuukaudessa, kerran. Lucentis (Ranibizumab) on ihmisen monoklonaalinen vasta-ainefragmentti endoteelikasvutekijää A (VEGF-A) vastaan ​​ja sitä ilmentää rekombinantti Escherichia coli -kanta. Ranibitsumabi sitoutuu selektiivisesti verisuonten endoteelikasvutekijän, VEGF-A (VEGF) isomuotoihin110, VEGF121, VEGF165) ja estää VEGF-A: n vuorovaikutusta endoteelisolujen pinnalla olevien reseptoreiden kanssa (VEGF1 ja VEGR2), joka johtaa vaskulaaristumisen ja verisuonien lisääntymisen tukahduttamiseen. Estääkseen suonen hiljattain muodostuneiden suonien kasvun verkkokalvoon, ranibitsumabi pysäyttää eksudatiivisen-verenvuotomuodon (märkä) ikään liittyvän makulan rappeutumisen (AMD) etenemisen.

Toinen vaihe. Päivittäinen lääkkeiden annostelu parabulbarilla kunnes verkkokalvon visualisointi hiljattain muodostuneilla verisuonilla makulan ympärillä. Antioksidantti glutationi-S-transferaasia annetaan annoksena 0,0000005 grammaa injektiota kohti kumpaankin silmään / 1 ml isotonista liuosta aamulla..

1,5 ml: lle isotonista vesiliuosta injektoidaan Profetal® annosella 75 μg / 1 injektio kumpaankin silmään illalla.

Kolmas vaihe. Äskettäin muodostettujen suonten laserkoagulaatio (tarvittaessa).

Neljäs vaihe Potilaalla otetaan 10–60 ml luuydintä luun ytimestä paikallispuudutuksessa ambulatorisesti ja aseptisissa olosuhteissa. Antikoagulantilla imetty luuydin siirretään solutekniikan laboratorioon. Laboratoriossa aseptisissa olosuhteissa solusiirto valmistetaan luuytimestä luuytimen yksisoluisten suspensioiden muodossa 1,5 ml: lle NCTF: ää ("NCTF - 135" on monimutkainen biologinen valmiste, joka sisältää vitamiineja, mineraaleja, aminohappoja, nukleiinihappoja ja antioksidantteja, "Laboratoires Filorga" tehty Ranskassa). Jotkut soluista jäädytetään nestemäisessä typessä ja siirretään kryopankkiin mahdollista myöhempää käyttöä varten. Solususpensio määrässä 5 - 40 miljoonaa autologista luuytimen mononukleaarista solua / 1,5 ml NCTF-liuosta. Solumateriaalin lisääminen tapahtuu 2 - 4 kertaa 2 kuukauden välein.

Tällä elinsiirtomenetelmällä luuytimen kantasoluilla on tunnettuja ominaisuuksia, nimittäin ne aktivoivat organotyyppistä angiogeneesiä, lisäävät verenkiertoa verkkokalvon verisuonissa ja silmän näköhermossa, parantavat kiertoradan kudosten trofismia, mikä mahdollistaa heikentyneen näkötoiminnon tehokkaan palauttamisen..

Potilas V. M., 78-vuotias.

Diagnoosi: Molemman silmän verkkokalvon ikään liittyvä makulan rappeuma (märkä muoto). Vaurion tutkiminen paljasti monia dystrofisia polttopisteitä molempien silmien verkkokalvon keskialueella, suuren määrän pigmenttiä, verkkokalvon turvotusta.

Ennen hoitoa: oikean silmän näköterävyys - 0,05; vasemman silmän näköterävyys - 0,07. Korjaus molemmissa silmissä ei ole mahdollista. Potilas, jolla on heikko näkökyky - merkittävä näkyvyyden väheneminen keskusnäkymässä. Visuaalisen havainnon prosessi on vaikea ja hidastunut. Potilas toteaa voimakkaan näön hämärtymisen, merkittävät vaikeudet kasvojen lukemisessa ja tunnistamisessa.

Hoito. Ensin Lucentiksen injektoitiin lasimaiseen kehoon annos 0,5 mg (0,05 ml) kerran, sitten parabulbaarisesti 1,5 ml: n alfafetoproteiinin isotonista liuosta kohden 75 μg 12 päivän ajan illalla, glutationi-S-transferaasia, annoksella 0, 0000005 g 12 vuorokautta aamulla, kummassakin silmässä joka päivä, kunnes verkkokalvon visualisointi tapahtui hiljattain muodostuneilla verisuonilla makulan ympärillä, sitten suoritettiin vasta muodostettujen verisuonten laserkoagulaatio (vahingoittamatta makulaa), sitten siirrettiin luuytimen autologisten mononukleaaristen solujen suspensio parabulbariin ja retrobulbariin lähempänä makulan aluetta. 3 mikrokirurgista solunsiirtoa autologisista luuytimen soluista suoritettiin 60 päivän välein.

Hoidon jälkeen: vasen ja oikea silmä - 0,2 (ilman korjausta). Vaurion tutkiminen paljasti, että dystrofisten polttoaineiden ja rapujen pinta-ala pieneni merkittävästi, pigmentin määrä väheni eikä turvotusta ollut..

1. Menetelmä verkkokalvon ikääntyneen makulan rappeutumisen kostean muodon hoitamiseksi, mukaan lukien Lucentiksen lisääminen lasinsisään ruiskutuksen muodossa 0,5 mg kerran kuukaudessa, tunnettu siitä, että ensin injektoidaan Lucentis, sitten alfafetoproteiini injektoidaan parabulbar 1,5 ml: ssa isotonista liuosta annoksella 0,0075 mg illalla, glutationi-S-transferaasia annoksella 0,0000005 g aamuisin kummassakin silmässä päivittäin, kunnes verkkokalvo visualisoidaan äskettäin muodostuneilla makulan ympärillä olevilla verisuonilla, sitten tehdään tarvittaessa laserkoagulaatio (vahingoittamatta makulaa), sitten siirretään autologisten luiden mononukleaaristen solujen suspensio. aivot ovat parabulbaareja ja retrobulbaareja, lähempänä makulan aluetta, kun käytetään 1,5 ml: n suspensiota "NCTF-135", mononukleaaristen solujen lukumäärä on 5–40 miljoonaa ja niiden lisääminen tapahtuu 2–4 kertaa 2 kuukauden välein..

Ikään liittyvä silmänpohjan rappeuma

RCHD (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavallan terveyskehityskeskus)
Versio: Clinical Protocols MH RK - 2015

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Ikääntymiseen liittyvä makulan rappeutuminen on krooninen etenevä sairaus, jolle on ominaista verkkokalvon keskusvyöhykkeen (makulan - makula-alueen) vaurioituminen [1,2].
Synonyymit: taantumaton keskimääräinen korioretinalidystrofia, skleroottinen makula-degeneraatio, ikään liittyvä makula-dystrofia, seniili makula-dystrofia, ikään liittyvä makulopatia, ikään liittyvä makulan rappeuma jne..

Protokollan nimi: ikään liittyvä makula-rappeuma.

Protokollakoodi:

ICD-10-koodit:
H 35.3 makulan ja takapuolen rappeutuminen (seniilin makulan rappeuma)

Protokollassa käytetyt lyhenteet:
ALT - alaniini-aminotransferaasi
AST - aspartamaminotransferaasi
IOP - silmänsisäinen paine
AMD - ikään liittyvä makula-rappeuma
Iskeeminen sydänsairaus
ELISA - immunofluoresenssianalyysi
IVVIA - angiogeneesin estäjien laskimonsisäinen antaminen
KP - tietokoneen kehä
LK - laserkoagulaatio
LDL - matalan tiheyden lipoproteiini
HDL - korkea tiheys lipoproteiini
NE - verkkokalvon neuroepiteeli
OCT - optisen koheesion tomografia
Yksi - neuroepiteliaalinen turvotus
OPE - pigmentoidun kudoksen turvotus
RPE - verkkokalvon pigmenttiepiteeli
Ultraääni - ultraäänitutkimus
FAG - fluoresoiva angiografia
CNV - koroidaalinen neovaskularisaatio
CNM - koroidinen neovaskulaarinen kalvo

Pöytäkirjan laatimisen / tarkistamisen päivämäärä: 2015.

Potilasryhmä: aikuiset.

Protokollan käyttäjät: yleislääkärit, silmälääkärit.


Arvio annettujen suositusten todistusasteesta [7].
Todistustason asteikko:

Taso
näyttö
Tyyppi
näyttö
Todisteet useiden hyvin suunniteltujen satunnaistettujen kokeiden metaanalyysistä.
Satunnaistetut tutkimukset pienillä vääriä positiivisilla ja väärillä negatiivisilla virheillä.
Todisteet perustuvat ainakin yhden hyvin suunnitellun, satunnaistetun tutkimuksen tuloksiin. Satunnaistetut tutkimukset, joilla on korkea vääriä positiivisia ja vääriä negatiivisia virheitä.
Todisteet perustuvat hyvin suunniteltuihin, satunnaistettuihin tutkimuksiin. Kontrolloidut tutkimukset yhden potilasryhmän kanssa, tutkimukset historiallisen kontrolliryhmän kanssa jne..
Todisteet ovat peräisin satunnaistetuista tutkimuksista. Epäsuorat vertailevat, kuvaavat korrelaatiotutkimukset ja tapaustutkimukset.
VKliinisiin tapauksiin ja esimerkkeihin perustuvat todisteet.
tehoporrastus
JATason I todisteet tai vahvat todisteet tason II, III tai IV todisteista.
BTason II, III tai IV todisteita pidetään yleensä vankina.
CTason II, III, IV todisteet, mutta yleensä epäjohdonmukaiset tiedot.
DHeikko tai epäsystemaattinen empiirinen näyttö.

- Ammatilliset lääketieteelliset ohjekirjat. Hoitostandardit

- Viestintä potilaiden kanssa: kysymykset, palaute, ajanvaraus

Lataa sovellus Androidille / iOS: lle

- Ammatilliset lääketieteelliset oppaat

- Viestintä potilaiden kanssa: kysymykset, palaute, ajanvaraus

Lataa sovellus Androidille / iOS: lle

Luokittelu

diagnostiikka

Luettelo diagnostisista perus- ja lisätoimenpiteistä
Perus (pakolliset) diagnoositutkimukset, jotka suoritetaan avohoidolla [7]:
· Valitusten keruu, sairaushistoria ja elämä
· Fyysinen tarkastus;
· Visometria * (ilman / täydellä korjauksella) (UD - S) [7];
· Autorefraktometria (UD - S) [7];
· Silmänsisäisen paineen mittaus Maklakovin (UD - S) [7] mukaan;
· Biomikroskopia (UD - S) [7];
· Oftalmoskopia (UD - S) [7];
· Kehämitta (tai testi Amsler-ruudukolla AMD: n kuivaan muotoon) (UD - C) [7];
· Optinen koherentsitomografia (UD - S) [7].
Lisädiagnostiset tutkimukset, jotka suoritetaan avohoidolla:
· Silmämunan ultraääni * (UD - C) [7];
· Autofluoresenssi * (UD - C) [7];
· Fundus-fluoresenssiangiografia (UD - C) [7];
· Kehä (UD - C) [7];
· Elektroretinografia (UD - S) [7];
· Herätettyjen visuaalisten potentiaalien rekisteröinti (UD - C) [7];
· Sykloskopia (UD - S) [7];
· Fundus-valokuvaus (UD - S) [7];
Vähimmäisluettelo tutkimuksista, jotka on suoritettava suunniteltuun sairaalahoitoon saatettaessa [7,17,18]: sairaalan sisäisten määräysten mukaisesti ottaen huomioon valtuutetun elimen nykyinen järjestys terveyden alalla.


Perusdiagnostiikka (pakolliset) diagnoositutkimukset, jotka suoritetaan sairaalahoidossa hätäsairaalahoidon aikana ja yli 10 päivän kuluttua testauspäivästä puolustusministeriön määräyksen mukaisesti:
· Valitusten keruu, sairaushistoria ja elämä
· Fyysinen tarkastus;
· Visometria * (ilman / korjauksella) (UD - S) [7];
· Refraktometria (UD - C) [7];
· Tonometria * (UD - S) [7];
· Biomikroskopia (UD - S) [7];
· Oftalmoskopia (UD - S) [7];
· Sykloskopia (UD - S) [7];
· Kehä (UD - C) [7];
· Optinen koherentsitomografia (UD - S) [7].
Lisädiagnostiikkakokeet, jotka suoritetaan sairaalahoidossa hätäsairaalahoidon aikana ja yli 10 päivän kuluttua testauspäivästä puolustusministeriön määräyksen mukaisesti:
· Silmämunan ultraääni * (UD - C) [7];
· Fundus-autofluoresenssi * (UD - C) [7];
· Fundus-fluoresenssiangiografia (UD - C) [7];
· Elektroretinografia (UD - S) [7];
· Herätettyjen visuaalisten potentiaalien rekisteröinti (UD - C) [7];
· Fundus-valokuvaus (UD - S) [7];
· Terapeutin kuuleminen (UD - S) [7].
Hätäavun vaiheessa suoritetut diagnoositoimenpiteet: ei.

Diagnoosikriteerit diagnoosin tekemiselle [8, 12,13,14]:
Valitukset ja anamneesi:
· Asteittainen, kivuton lasku etäisyyden näköterveydessä;
· Näöntarkkuuden heikentyminen lähellä;
· Esineiden muodon vääristyminen vahingoittuneen silmän edessä (metamorphopsia);
· Silmän edessä on läpikuultava tai tumma piste;
· Objektien koon pienentäminen tai lisääminen (mikro- tai makropsia);
· Värin havaitsemisen rikkominen;
· Perinnöllisen tekijän esiintyminen (AMD-tapaukset lähisukulaisten keskuudessa);
Yhden riskitekijän esiintyminen: diabetes mellitus, tupakointi, iskeeminen sydänsairaus, liikalihavuus, ateroskleroosi.

Lääkärintarkastus:
· Silmämunan ulkoinen tutkimus (UD - C) [7].

Laboratoriotutkimus:
Biokemiallinen verikoe: veren kolesteroli, pienitiheyksiset lipoproteiinit, korkean tiheyden lipoproteiinit, triglyseridit

Instrumentaalinen tutkimus (UD - S) [7]:
· Visometria *: vähentynyt etäisyysnäkymä; lukemisvaikeudet, etenkin hämärässä. Ehkä yksittäisten kirjaimien menetys sujuvan lukemisen aikana, kyseisten esineiden muodon vääristyminen (metamorphopsia)
Aftorefraktometria: muutos refraktiossa kohti hyperopiaa verrattuna aikaisempiin tietoihin - merkki verkkokalvon turvotuksesta
Amsler-testi *: viivojen vääristyminen, kuvan hämärtyminen
· Kehämitta: makulatestiä suoritettaessa - valoherkkyyden foveaalisen kynnysarvon lisääntyminen CP: n aikana, nautojen läsnäolo (suhteellinen tai absoluuttinen);
Tumma sopeutumistutkimus: heikentynyt pimeässä sopeutuminen
Kromaattisen näön tutkimus: kolmivajavuus on mahdollista
Kosketukseton pneumotonometria: AMD: n ja glaukooman yhdistelmällä kompensoimaton silmänpaine edistää AMD: n nopeaa etenemistä
· Biomikroskopia: sidekalvon skleroosi, optisten väliaineiden läpinäkyvyyden määrittäminen; verkkokalvon biomikroskopia asfäärisillä linsseillä on tehokas menetelmä AMD: n diagnosoimiseksi
ophthalmoscopy:
Eksudatiivisessa (kuivassa) muodossa - makulaarisen refleksin häviäminen, rumpien esiintyminen ja pigmentin uudelleenjakautumisen alueet silmän takaosassa, pigmentin epiteelin ja koriokapillaarikerroksen surkastuminen.
Ei-eksudatiivisessa (märkä) muodossa - subretinaalinen neovaskularisaatio, johon liittyy verkkokalvon neuro- ja pigmentiepiteelin seroosi irrotuminen, verkkokalvon turvotus ja verenvuodot. Neuroepiteelin sarjalliselle irralle on tunnusomaista esiin nouseva tarkennus, jolla on diskoidinen muoto ja epäselvät rajat. Kun pigmentin epiteeli irroittuu, verkkokalvolla on selkeät muodot. Verkkokalvon turvotus, kiinteät eritteet, pigmenttiepiteelin irtoaminen, subretinaaliset ja verkkokalvon verenvuodot ovat merkkejä, jotka osoittavat subretinaalisen neovaskularisaation esiintymisen. Toistuvat subretintaaliset verenvuodot johtavat fibroosin muodostumiseen verkkokalvon alla (diskoarpi). Oftalmoskooppisesti se näkyy harmahkovalkoisena tarkennuksena (usein pigmentin saostumisen kanssa), koko - pienestä koko makulavyöhykkeen ylittämiseen alueella [12].
· Optinen koherenssitomografia: suoliston esiintyminen, verkkokalvon pigmenttin epiteelin atroofia ja hypertrofia, pigmenttin epiteelin irrotuminen, neuroepiteelin irrotuminen, suonikalvon uusi verisuonittuminen, subretinaalinen fibroosi;

Indikaatiot kapeiden asiantuntijoiden kuulemiseen:
· Terapeutin kuuleminen - kehon yleisen tilan arvioimiseksi;
· Neuvottelut kardiologin kanssa - sydämen rytmihäiriöiden yhteydessä (yksi pääasiallisista AMD: n kehittymisen riskitekijöistä);
· Neuropatologin kuuleminen - kun hermoston patologia havaitaan (AMD: n ja keskushermoston sairauksien, esimerkiksi Alzheimerin taudin, välillä on yhteys);
Endokrinologin kuuleminen - kun esiintyy diabetes mellitusta / muuta endokriinisen järjestelmän patologiaa.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalinen diagnoosi [11,13].
AMD diagnosoidaan, kun esiintyy yhtä tai useampaa seuraavista oireista:
· Kova / pehmeä drusen takaosassa;
· Pigmentoinnin vahvistaminen / heikentäminen makula-alueella;
Atrofiset fokukset makulassa (maantieteellinen surkastuminen);
Pigmentin epiteelin ja / tai verkkokalvon neuroepiteelin sarjallinen irtoaminen;
· Verkkokalvon pigmenttin epiteelin subretinalinen neovaskularisaatio / verenvuoto irtoaminen;
Subretinaalinen fibroosi makula-alueella.

Taulukko 2 - Ikääntyneen makulan rappeutumisen erilainen diagnoosi

Ei.NosologiaKliiniset ominaisuudet
1Diabeettinen retinopatiaDiabetes mellitus. Oftalmoskooppisesti verkkokalvon verisuonimuutokset ovat vallitsevia (mikroaneurysmit, kiinteät eritteet, verkkokalvon iskeemiset vyöhykkeet, verkkokalvon ja / tai näköhermon pään neovaskularisaatio, lasimaisen ruumiin verenvuotot (hemoftalma), verisuonet verisuonia pitkin ja koko rauma).
2Keski-seroosinen korioretinopatiaNuori ikä. Yleisen hypotension esiintyminen. Kehittyy stressin, kylpyjen, saunojen jälkeen. Sille on tunnusomaista, että silmän edessä tapahtuu läpikuultava piste äkillisesti. Positiivinen diopterioireyhtymä (lisääntynyt näöntarkkuus hyperooppisella korjauksella arvoon 1,0). Pigmenttin epiteelin sarjallinen irtoaminen on hyvin määritelty pyöreä tai soikea tarkennus, joka ulkonee hiukan lasimaiseen kappaleeseen. Foveolaarisen refleksin puute. Oluen saostumia (vaaleankeltaisia ​​sateita verkkokalvon takana).
3Posttromboottinen retinopatiaVerkkokalvon laskimotromboosin historia (yli 3 kuukautta). Nauhamaisten verenvuotojen esiintyminen PCV: n ja / tai iskeemisten vyöhykkeiden vaikutusalueiden varrella.
4Hypertensiivinen retinopatiaTurvotus ja optisen levyn ääriviivojen epäselvyys. Verkkokalvojen kaliiperimuutokset, niiden osittainen tai täydellinen hävitys, Salus-Hun-oire, Gvist-oire, kupari- tai hopealangan oire. Verenvuotot petechian ja raitojen muodossa. Makula-alueella kiinteät eritteet, jotka muodostavat "tähden" muodon.
viisiSuklaaraumainen melanoomaYksipuolinen prosessi, hidas eteneminen, kellertävän oranssi tarkennus, ei verenvuotoa tarkennusalueella. FA: n mukaan: tarkennuksen liikafluoresenssi koroidisessa ja varhaisessa valtimovaiheessa, laikullinen hehku - "tiikeri väri", syvä uusisokisulaatio pienillä verisuonilla, pintainen mikrovaskularisaatio, kollateraalisesti laajentuneiden kasvainsuonien luminesenssi, patologinen mikrovaskularisaatio, pitkäkestoinen luminesenssi. Äskettäin muodostuneiden suonien läsnäolo sairastuneella alueella Doppler-ultraäänitutkimuksen mukaan Hyperheijastavuuden painopiste verkkokalvon alla vaikutusalueella OCT: n mukaan.
6Stargardtin tauti (vaihe 3)Nuori ikä. Leesion perinnöllinen luonne. Vaurion päällä pigmentin epiteeli on dystrofian tilassa, siinä on pölymäisiä kerrostumia ja pigmentin liiallisia kertymiä, siinä on pieniä useita harmahtavia tai useita suuria epäsäännöllisen muodon polttoja, joilla on metalliväri. FAG: lla - tumma tai "hiljainen" kuori; epäsäännölliset, epäsymmetriset hyperfluoresoivat täplät, jotka eivät vastaa tarkalleen oftalmologisesti näkyviä pisteitä; ja hyperfluoresenssi ("fenestrattu" virhe) "naudan silmän" muodossa makulassa.

hoito

Hoitotavoitteet:
Näkötoimintojen lisääminen / vakauttaminen.
Hoitotaktiikat: [8-11, 14,15]
AMD: n ei-eksudatiivisessa (kuivassa) muodossa antioksidanttijärjestelmän vahvistaminen käyttämällä valmisteita, jotka sisältävät vitamiineja ja mikroelementtejä, sekä lääkkeitä, jotka parantavat mikroverenkiertoa prosessin etenemisen estämiseksi.
AMD: n eksudatiivisen (märän) muodon tapauksessa - vaikutus koroidiseen neovaskulaariseen kalvoon, estämällä vasta muodostettujen suonien kasvua ja vähentämällä verisuonaseinämän ja verkkokalvon turvotettavuutta.
· Angionogeneesin estäjien lasinsisäinen anto;
· Kortikosteroidien lasinsisäinen antaminen;
· Verkkokalvon laserhyytyminen;
· Leikkaus.

Muu kuin lääkehoito:
· Yleinen tila 3, taulukon numero 15.

Sairaanhoidon:
Retinoprotectors:
· Askorbiinihappo 5% 2 ml lihaksensisäisesti kerran päivässä viiden päivän ajan missä tahansa muodossa, jotta voidaan vähentää verisuoniseinän läpäisevyyttä ja stabiloida endoteliosyyttien kalvoja (UD - C) [1,7,8,9,14].
Vitamiiniterapia minkä tahansa muodon AMD: lle (annetaan kerralla):
· Tiamiini, 1 ml lihaksensisäisesti, kerran päivässä 5/10 päivän ajan (UD - C) [7,14];
· Pyridoksiini, 1 ml lihaksensisäisesti, kerran päivässä 5/10 päivän ajan (UD - C) [7,14];
· Syanokobalamiini 1 ml lihaksensisäisesti kerran päivässä 5/10 päivän ajan (UD - C) [7,14];
· Vitamiini- ja mineraalikompleksit, jotka sisältävät vähintään 4 kuukautta karotenoideja (UD - C) [7,14];
Antioksidanttihoito (annetaan samanaikaisesti):
· Metyylietyylipyridinolihydrokloridi 1,0 parabulbar-injektiot - 10 päivää (kuivassa muodossa silmän takaosan segmentoitumisen parantamiseksi, vapaiden radikaalien prosessien estämiseksi, verkkokalvon suojaamiseksi voimakkaan valon vahingollisilta vaikutuksilta) (UD - C) [7,14] ;
· Tokoferoli 100 IU 3 kertaa päivässä - 10 päivää (UD - C) [7,14] (märässä muodossa lipidien peroksidaation estämiseksi);
Dehydraatioterapia eksudatiiviselle (märkä) AMD: lle (lääkkeiden valinta on lääkärin harkinnan mukaan):
· Beetametasoniadipropionaatti, 2 mg - 1 ml kerran päivässä, parabulbar-injektiot - 7–12 päivän välein, kurssilla 5–7 - nestehukkavaikutuksen pitkittymiseksi - vähentäen verkkokalvon makula-alueen turvotusta (UD - C) [7];
Deksametasoni 4 mg / ml - 1 ml parabulbar-injektioita kerran päivässä 10 päivän ajan - makulan verkkokalvon vyöhykkeen kuivumiseksi ja vähentämiseksi;
Asetatsoliamidi 250 mg kerran päivässä - 3 kurssia joka 3. päivä - verkkokalvon makulavyöhyeman turvotuksen vähentämiseksi;
Furosemidi 1% 2 ml lihaksensisäisesti 3–5 päivää kerran päivässä - makulan verkkokalvon turvotuksen vähentämiseksi;
Antikoagulantit ja verihiutaleiden vastaiset aineet (lääkkeiden valinta kuuluu lääkärin harkintaan):
· Hepariini 5000 IU / ml, 5000 IU / ml - 750 IU parabulbar-injektioita - 5 päivää veren viskositeetin vähentämiseksi, verenvuotojen resorptioprosessien ja eritteen imeytymisen aktivoimiseksi verkkokalvon makula-alueella;
Nadroparin 3800 ME anti-Xa / 0,4 ml - 0,07 ml 0,3 ml: ssa kerran päivässä parabulbar-injektiot, 10 vuorokautta - veren viskositeetin vähentämiseksi, verenvuotojen resorptioprosessien ja eritteen imeytymisen aktivoimiseksi verkkokalvon makuala-alueella;
Enoxaparin 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml - 0,07 ml kerran päivässä parabulbar-injektiot - 10 vuorokautta veren viskositeetin vähentämiseksi, verenvuotojen resorptioprosessien ja eritteen imeytymisen aktivoimiseksi verkkokalvon makula-alueella.

Muut hoidot:
Muut avohoidot:
Angiogeneesin estäjien lasinsisäinen antaminen [14,15] (UD - B):
Päätoiminto on suunnattu biologisesti aktiivisen endoteelikasvutekijän "A" (VEGF) sitoutumiseen ja inaktivointiin, joka indusoi vasta muodostettujen suonien kasvua.
Indikaatiot IVVIA: lle:
Verkkokalvon turvotus makula-alueella yli 300 mikronia, jos vitreoretinaalista pitoa ei ole;
Neovaskulaarisen kalvon läsnäolo.
Vasta-aiheet IVVIA: lle:
Vitreoretinaalinen veto verkkokalvon makula-alueella;
• makulan kyyneleet;
• tulehduksellisia prosesseja silmässä.
IVVIA käyttää kaksivaiheista hallintotapaa:
· 1 vaihe - näkökyvyn vakautumisen vaihe (kuukausittaiset injektiot kolmen ensimmäisen kuukauden aikana - "lastaus" injektiot);
· Vaihe - näkökyvyn ylläpitäminen. Kuukausittainen tarkastus ja uudelleeninjektiot, jos on merkkejä toistuvasta CNV: stä.
Sovelletut huumeet:
Aflibercept 0,05 ml laskimonsisäisenä injektiona.
Indikaatiot IVVIA: n jatkamisesta:
· Taudin etenemiseen liittyvän näköterveyden lasku yli 0,1;
· Turvotuksen jatkuvan positiivisen dynamiikan (epätäydellinen vaikutus) mukaan MMA (jäännös PEE ja YK);
· MMA: n tietojen mukaan negatiivisen dynamiikan esiintyminen (turvotuksen lisääntyminen yli 100 μm);
· CNV-aktiivisuus FAH-tietojen mukaan;
Uusien verenvuotojen ilmeneminen rauniossa.
Kortikosteroidien lasinsisäinen antaminen [14]
Käyttöaiheet kortikosteroidien laskimonsisäiseen antamiseen:
Verkkokalvon turvotus makulavyöhykkeellä yli 300 mikronia ja kompensoitunut silmänpaineen taso ja vitreoretinaalisen veden puuttuminen.

Verkkokalvon laserkoagulaatio [16] (UD - V):
Käyttöaiheet verkkokalvon laserkoaguloinnille:
AMD: n eksudatiiviset ja eksudatiiviset-hemorragiset vaiheet
Vasta-aiheet verkkokalvon laserkoagulaatiolle: ei
Verkkokalvon laserkoagulaatio on traumaattinen menetelmä, joka johtaa verkkokalvon kudoksen tuhoutumiseen ja arpikudoksen muodostumiseen. LA: ta käytetään yksinomaan solun ulkopuolella. Käyttö makulaarisella alueella ei ole sallittua.

Kirurginen interventio:
Suprakoroidisen tilan autolymphattinen tyhjennys antamalla samanaikaisesti antimetaboliitteja (5-fluoriurasiili) subtenonitilaan (ainoassa toiminnallisessa silmässä) [17] (ICD 9-14.84):
Indikaatiot ALD: lle:
Verkkokalvon turvotus makulavyöhykkeellä yli 300 mikronia.
Vitreoretinaalinen leikkaus (vetovoiman poistaminen, takaosan hyaloidikalvon poisto) (UD - B) [18] (ICD 9 - 14.74).
merkinnöistä:
· Epiretinaalikalvon läsnäolo;
· Vitreoretinaalisen vetovoiman esiintyminen makula-alueella;
Verkkokalvon repeämä makula-alueella.
Potilasleikkaus:
Suprakoroidisen tilan autolymphattinen tyhjennys.
Laskimonsisäisen leikkaus.

Lisäohjeet [1,3]:
· Tutkimukset potilaille, joilla on ikään liittyvä makulopatia, tulisi suorittaa vähintään kerran 5–6 kuukaudessa. Jos suoritettiin laserkoagulaatio, sitten uusi tutkimus - 1 kuukausi istunnon jälkeen;
Kuivalla AMD-muodolla, sairauden etenemisnopeudesta riippuen, tutkimukset suoritetaan 3–6 kuukauden välein;
· Eksudatiivisella muodolla 4–6 viikon välein, IVVIA: n jälkeen - kuukausittain;
Silmälääkäri seuraa potilaan lääketieteellistä apua: visometrian valvonta, tonometria, biomikroskopia, oftalmoskopia, MMA: n dynamiikka, perimetria.

Hoidon tehokkuuden indikaattorit:
Ei-eksudatiivisessa (kuivassa) muodossa:
Vähentynyt keskusskotooma 5 - 10 °.
Eksudatiivisessa (märkä) muodossa:
· Makulaödeeman vähentäminen 5-10% OCT: n mukaan;
Vitreoretinaalisen vetovoiman eliminointi.

Hoitoon käytettävät valmisteet (vaikuttavat aineosat)
Askorbiinihappo
Asetatsolamidi (asetatsolamidi)
beetametasoni
Hepariininatrium
Deksametasoni (deksametasoni)
Metyylietyylipyridinoli (metyylietyylipyridinoli)
Nadropariinikalsium
Pyridoksiini (pyridoksiini)
tiamiini
tokoferoli
Furosemidi (Furosemidi)
Syaanikobalamiini (syaanikobalamiini)
Enoksapariininatrium

sairaalahoitoa

Sairaalahoidon indikaatiot, jotka osoittavat sairaalahoidon tyypin:

Suunnitellun sairaalahoidon indikaatiot:
· Verkkokalvon makula-alueen turvotus (yli 300 mikronia OCT: n mukaan) ainoassa toiminnallisessa silmässä;
· Verkkokalvon makulaarisen alueen turvotus (yli 300 mikronia MMA: n mukaan) silmissä, joilla on samanaikainen silmäpatologia - glaukooma;
· Epiretinaalikalvon läsnäolo;
Verkkokalvon repeämä makula-alueella;
Vitreoretinaalinen veto makula-alueella.
Merkitys kiireellisestä sairaalahoidosta: ei.

ennaltaehkäisy

Tiedot

Lähteet ja kirjallisuus

  1. RCHRH MHSD RK: n asiantuntijaneuvoston kokousten pöytäkirjat, 2015
    1. Käytetyn kirjallisuuden luettelo (pöytäkirjan tekstissä vaaditaan voimassa olevia tutkimusviitteitä luetteloituihin lähteisiin). 1) Boyko E.V., Zhuravleva L.V., Sosnovsky S.V. Ikääntymiseen liittyvä makula-rappeuma (riskitekijät, luokittelu, diagnoosi, ehkäisy, hoito) // Menetelmäsuositukset: M., 2010.- 48 s. 2) Klein R., Klein B.E.K., Jensen S.C., Meuer S.M. Iästä johtuvan makulopatian viiden vuoden esiintyvyys ja eteneminen. Beaver Dam -silmäntutkimus // Silmätautit. - 1997. - Voi. 104. - P.7-21. 3) Shadrichev F.E. Ikääntymiseen liittyvä makuladegeneraatio // Nykyaikainen optometria. - 2008. - Nro 6. - s. 27 - 34. 4) kuningas A.R., Dragomiretskaya E.I., Kustrin T.B. Ikääntyneiden makulan rappeutumisen eksudatiivisen muodon luokittelu vakavuuden mukaan // Oftalmologinen päiväkirja - 2010. - №2. - S. 38-41. 5) James F. Wender, Janice A. Gault. Oftalmologian salaisuudet // käännetty englanniksi / toim. Yu.S. Astakhova / Medpress-informaatio: M., 2005. - 462 s. 6) Brovkina A.F., Astakhova Yu.S. Ohjeet kliiniselle oftalmologialle // M., 2014. - 955 s. 7) Atkov O.Yu., Leonova E.S. Potilaanhoitosuunnitelmat "Oftalmologia" Näyttöpohjainen lääketiede // GEOTAR - Media: M., 2011. - S.83-99. 8) Kiseleva T.N., Lagutina Yu.M., Kravchuk E.A. // Ikääntymiseen liittyvän silmänpohjan rappeutumisen ei-eksudatiivisten muotojen patogeneesin, kliinisen kuvan ja lääkehoidon nykyaikaiset näkökohdat // Venäjän lääketieteellinen lehti. - 2006. - P. 99 9) Kiseleva T.N., Lagutina Yu.M., Kravchuk E.A. Vasoaktiivisten lääkkeiden merkitys ei-eksudatiivisen ikään liittyvän makulan rappeutumisen hoidossa // Taiteellinen kirurgia ja oftalmologia. - 2006. - T. 6, nro 2. - S.41–45. 10) Mukhina M.A., Sotnikova E.V., Kutenova O.M. Makulan rappeutumisen hoitoon liittyvän ongelman sosiaalinen merkitys ja kiireellisyys: Venäjän silmälääkärien VII kongressin materiaalit - M., 2000. - P.220. 11) Ermakova N.A., Rabdanova O.Ts. Nykyaikaiset ikään liittyvän makulan dystrofian diagnosointi- ja hoitomenetelmät: Sat. tieteellinen. tr. "VI koko venäläinen oftalmologien koulu".- M., 2007.- s. 416 - 422. 12) David J. Spelton, Roger A. Hitchings, Paul A. Hunter kliinisen oftalmologian atlas // käännetty englanniksi / toim. A.N. Amirova / Medpress-inform: M. 2007. - 723 s. 13) Astakhov Yu., Lisochkina A.B., Nechiporenko P.A. Ikääntyneiden makulan rappeutumisen "kuivan" muodon diagnostiikan nykyaikaiset menetelmät // Ophthalmologicheskie vedomosti.- 2010.- osa III, nro 2. - s. 41–47 14) Ikään liittyvien silmäsairauksien tutkimusryhmä. Satunnaistettu, plasebokontrolloitu, kliininen tutkimus suuriannoksisista lisäravinteista C- ja E-vitamiineilla, beetakaroteenilla ja sinkillä ikään liittyvään silmänpohjan rappeutumiseen ja näköhäiriöihin: AREDS // Arch. Qphthalmol. 2001. Voi. 119. P. 1417 - 1436. 15) Stewart MW, Rosenfeld PJ, Penha FM, Wang F, Yehoshua Z, Bueno-Lopez E, Lopez PF. Farmakokineettinen peruste annettavaksi joka toinen viikko verrattuna 4 viikkoon lasinsisäistä ranibitsumabia, bevatsitsumabia ja afliberseptia (verisuonten endoteelin kasvutekijä Trap-eye). Verkkokalvolle. 2012; 32 (3): 434 - 457. 16) Neroev V.V., Lysenko V.S., Kuznetsov O.A., Verkkokalvon keskileikkausten laserhoito: Venäläisten silmälääkärien VII kongressin tiivistelmät. - osa 2 - M., 2000. - P.254 17) Eleseeva T.O., Svirin A.V. Näköhermon ja verkkokalvon iskeemisten tilojen hoitomenetelmät // RMZh.- 2006. - №2. - S.106 - 108 18) Zakharov V.D. Laskimonsisäisen leikkaus. - M., 2003. - 185 s.

Tiedot

Luettelo protokollakehittäjistä, joilla on määritelmä pätevyystiedoista:

1) Stepanova Irina Stanislavovna - lääketieteen tohtori, JSC: n "Kazakstanin silmätautien tutkimusinstituutin" jatkotutkinto-osaston vanhempi luennoitsija.
2) Puchko Snezhana Konstantinovna - lääketieteiden kandidaatti, silmälääkäri YK: n "Kazakstanin silmätautien tutkimusinstituutin" korkeimman luokan Astanassa.
3) Mukazhanova Ainagul Serikovna - JSC: n "Kazakstanin silmäsairauksien tieteellinen tutkimusinstituutti" maksetun osaston silmälääkäri.
4) Dolmatova Irina Anatolyevna - lääketieteen tohtori, oftalmologiakurssin johtaja, kansallisen koulutuslaitoksen "Kazakstanin ja Venäjän lääketieteellinen yliopisto".
5) Zhusupova Gulnar Darigerovna - lääketieteellisten tieteiden kandidaatti, yleisen ja kliinisen farmakologian laitoksen assistentti, JSC "Astana Medical University".

Ei eturistiriitoja koskevaa lausumaa: Ei

Arvioijat: Shusterov Juri Arkadievich - Karagandan valtion lääketieteellisen yliopiston oftalmologian laitoksen päällikkö, lääketieteen tohtori.

Ilmoitus pöytäkirjan tarkistamisen ehdoista: Pöytäkirjan tarkistaminen 3 vuoden kuluttua sen julkaisemisesta ja sen voimaantulopäivästä tai uusien menetelmien läsnä ollessa, joilla on todistustaso.

Tuberkuloosinen korioretiniitti

Lääketieteelliset asiantuntijat tarkistavat kaiken iLive-sisällön mahdollisimman tarkkuudeltaan ja tosiasioilta.

Meillä on tiukat ohjeet tietolähteiden valinnalle, ja linkitämme vain hyvämaineisiin verkkosivustoihin, akateemisiin tutkimusinstituutteihin ja mahdollisuuksien mukaan todistettuihin lääketieteellisiin tutkimuksiin. Huomaa, että hakasulkeissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat napsautettava linkki tällaisiin tutkimuksiin.

Jos uskot, että jokin aineistomme on epätarkkoja, vanhentuneita tai muuten kyseenalaisia, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Levitetyn tuberkuloosisen korioretiniitin kanssa oftalmoskopia paljastaa ikä- ja muodoltaan erilaiset korot suonissa ja verkkokalvossa. Vanhojen, selkeiden rajojen ja voimakkaan pigmentoituneen polttopisteen taustalla näkyy tuoreempia kellertävän harmaan värisiä, epäselviä rajoja, perifokalisen turvotuksen ympäröimä, hieman esiintyvä ja toisinaan verenvuotoinen. Verkkokalvon turvotusta voidaan havaita jonkin aikaa vanhojen vaurioiden reunalla. Leesiot ovat erikokoisia ja -muotoisia, ne sijaitsevat ryhmissä ja miehittävät valtavia raunion alueita, eivät sulaudu toisiinsa. Prosessi voi levitä kuoren etuosaan, minkä seurauksena on saostumien muodostuminen, goniosinechioiden esiintyminen, silmän etukammion kulman eksogeeninen pigmentaatio, juuri muodostetut säiliöt juureen.

Haja tuberkuloosinen korioretiniitti kehittyy usein lapsilla ja nuorilla kroonisen primaarisen tuberkuloosin taustalla. Tämän patologian yhteydessä tapahtuu myös massiivinen erittyminen lasimaisen elimen preretaalisiin osiin. Prosessi voi sisältää siliaarisen kehon ja iiriksen..

Keski-tuberkuloosinen korioretiniitti voi kehittyä kaikkien lokalisaatioiden tuberkuloosin yhteydessä. Makulan alueella on suhteellisen suuri esiintyvä huokoisuus, joka aiheuttaa kellertävän sävyn tai harmaan liuskan väriä perifokalisen turvotuksen kanssa (eksudatiivinen muoto). Vaurio voi olla ympäröity verenvuotoina täplien muodossa tai korolla (eksudatiivinen-verenvuotomuoto). Perifokalinen turvotus ja siitä johtuvat kaksipiiriset säteilyrefleksit näkyvät paremmin punaisessa valossa.

Keski-tuberkuloosinen korioretiniitti erottuu transudatiivisesta makulan rappeutumisesta, keskeisestä granulomatoosista prosessista, joka kehittyy syfilisessä, luomistaudissa, malariassa jne..

Muut sairauden muodot ovat myös mahdollisia, esimerkiksi etäpesäkkeinen tuberkuloosinen granulooma, joka on paikallisesti näköhermon päässä. Tässä tapauksessa näköhermon kehällä on verkkokalvon turvotus, näköhermon pään turvotus ja epäselvät rajat. Verkkokalvon turvotuksen takia aktiivisessa vaiheessa oleva suonikalvojen keskittyminen ei ehkä ole havaittavissa. Joissakin tapauksissa optinen papilliitti tai neuriitti määritetään virheellisesti. Näköalalla määritetään sektorimuotoinen skotooma, joka sulautuu sokean pisteen kanssa. Kun tunkeutuminen liukenee ja verkkokalvon turvotus, havaitaan suonikalvojen kohdistus, joka lokalisoituu näköhermon pään lähelle verkkokalvon alla. Vaurio on arpia. Keskinäkö on edelleen hyvä. Tämä on Jensenin juxtapapillary choroiditis. Tauti kehittyy yleensä vanhemmassa lapsuudessa ja murrosikässä, useammin allergioille alttiilla henkilöillä.

Polypoidinen suonikalvovaskulopatia

Polypoidinen suonikalvovaskulopatia (PCV), jota kutsutaan myös takaosan nave-verenvuoto-oireyhtymäksi tai moninkertaiseksi seroosiseksi verenvuotota pigmenttiepiteeliksi (PE) irrottautuneeksi oireyhtymäksi, on harvinainen idiopaattinen häiriö, joka vaikuttaa takaosan verkkokalvolle. PCV: llä on hyvin samankaltainen kliininen kuva ikäluokan makulan rappeutumisen suonikalvon neovaskularisaation (CNV) juxtapapillary-muodossa. Taudin erityismerkkeinä on laajentuneiden suonikalvojen verkon esiintyminen suonikalvon sisäkerroksissa, joilla on useita aneurysmisesti päättyviä prosesseja, mikä puolestaan ​​antaa muutoksille polypoidisen ilmeen..

Polypoidinen suonikalvovaskulopatia (PCV) kuvataan ensin L.A. Yannuzzi vuonna 1982 polypoidisina, subretinaalisissa verisuonikohdistuksissa, joihin liittyi verkkokalvon pigmenttin epiteelin seroosi ja verenvuoto irtoaminen. Tämä tila nimitettiin alun perin "idiopaattiseksi PCV: ksi". R.C. Kleiner et ai. myöhemmin kuvasi makula-alueen erityistä verenvuotovaurioita, joille on tunnusomaista toistuvat subretinaaliset verenvuodot ja verenvuodot verkkokalvon pigmentiepiteelin (RPE) alla keski-ikäisissä afrikkalais-amerikkalaisissa naisissa. Kirjailijat kutsuivat tätä tilaa "takarauhasen verenvuototaudin oireyhtymäksi". LA. Yannuzzi et ai. ehdotti, että kuvattu suonikalvon vasculopathy on itsenäinen sairaus, johon liittyy verkkokalvon pigmenttin epiteelin ja hermoston verkkokalvon moninkertaisten toistuvien seroosien ja verenvuotojen irtaantumien muodostuminen, johon liittyy verenvuotoja, etenkin patologisesti muutettujen suonien polypoidikomponenteista. Vuonna 1995 R.F. Spaide et ai. tunnisti suonikalvon häiriöt vaskulopatiassa käyttämällä indosyaniinin vihreää angiografiaa, tunnistamalla laajentuneet koriokapillaarit ja niiden aneurysmamaiset epämuodostumat [4]. Vuonna 1999 H. Iijima et ai. diagnosoinut nämä muutokset optisella koherentsitomografialla (OCT).

Nykyaikaisten näkemysten mukaan vasculopathy on itsenäinen neovaskularisaation muoto, jolla on tietyt ominaisuudet, mukaan lukien tiettyjen rotujen potilaiden taipumukset, kliiniset piirteet, eriasteiset seroosiset-verenvuotokomplikaatiot, taipumus uusiutuvan verisuonittumisen toistuvaan kulkuun ja sekundaaristen seroosisten ja verenvuotokiertojen esiintyminen. Jotkut asiantuntijat luonnehtivat PCV: tä nykyään ikäluokan neovaskulaarisen makuladegeneraation (AMD) alatyyppinä, mutta toiset näkevät sen erillisenä sairaudena..

epidemiologia

Sukupuoleen ei ole suoraa yhteyttä (vaikkakin useammin aasialaisilla miehillä kuin naisilla), se diagnosoidaan useimmiten 50–65-vuotiailla potilailla. Eri kirjoittajien mukaan kaukaasialaisilla potilailla, joilla epäillään AMD: tä, PCV: n esiintyvyys vaihteli 4: stä 9,8%: iin, kun taas aasialaisilla potilailla, joilla epäillään AMD: tä, esiintyvyys oli korkeampi - 23,9%: sta 54,7%: iin..

PCV: n epidemiologiset ja kliiniset ominaisuudet voivat olla erilaisia ​​afrikkalais-amerikkalaisilla, aasialaisilla ja valkoihoisilla potilailla. Vaikka suurin osa japanilaisista PCV-potilaista oli miehiä (71%), päinvastoin havaittiin eurooppalaisten potilaiden keskuudessa (75% oli naisia). Lisäksi 92 prosentilla Japanin potilaista oli PCV: tä makula-keskiosassa, kun taas Euroopassa potilailla oli yhtä suuri polttoväli makula- ja syrjäseuran alueen alueilla. Vain 14 prosentilla japanilaisista potilaista kehittyi kahdenvälinen osallistuminen, toisin kuin 32 prosentilla valkoihoisista potilaista. Nämä erot viittaavat geneettisten polymorfismien esiintymiseen, jotka altistavat PCV: n kehittymiselle eri rodun edustajissa..

Riskitekijöitä ovat tupakointi, korkea verenpaine, historiallinen seroosinen koriopatia ja geneettinen taipumus.

synnyssä

PVC: n patogeneesi on kiistanalainen. Jotkut uskovat, että VEGF: llä on minimaalinen rooli tämän patologian kehittymisessä. Useissa tutkimuksissa on löydetty merkittävä yhteys korkean C-reaktiivisen proteiinin tason ja PCV: n kehityksen välillä.

Taudin alkaessa havaitaan vain lipidieksudaatteja juxtapapillary (20%) ja papillomacular (15%). Patologisten polttimien lokalisointi makulaarisella vyöhykkeellä liittyy näköterveyden vähenemiseen ja esineiden vääristymiseen. Karakterisoitu havaitsemalla neuroepitheliumin (NE) irtoaminen, polypoidisen pyöreä ulkonema tai niiden koko kelta-punainen "klusteri". Verkkokalvon PE: n kiinteät eritteet, verenvuodot, eksudatiiviset ja verenvuotoiset irrotukset voidaan havaita. PE: n irrotukset voivat olla useita. Tyypillisiä muotoja on kaksi:

  • eksudatiivinen muoto - jolle on tunnusomaista PE: n seroottinen irrottautuminen ja NE: n irrotuminen verkkokalvon sisäisillä lipidi-talletuksilla makulavyöhykkeellä;
  • verenvuotomuoto - jolle on tunnusomaista PE: n verenvuotoerottuminen subretintaalisten verenvuotojen kanssa makula-alueella.

Sinkit eivät ole yleisiä. Patologiset muutokset löytyvät molemmista silmistä, vaikka niiden vakavuus voi olla erilainen. Tämä sairaus kehittyy hitaasti eikä välttämättä ilmene pitkään aikaan. 50%: n tapauksista kurssi on suotuisa, ja siihen liittyy verenvuotojen itsenäinen imeytyminen ja erittyminen. Jotkut muodot ovat erityisen vaikeita, mikä liittyy subretinaalisen fibroosin esiintymiseen ja PE: n laajaan atrofiaan makula-alueella. Tähän puolestaan ​​liittyy näöntarkkuuden asteittainen lasku. Jos PCV: hen liittyy valtimoverenpaine, on erittäin tärkeää korjata systeeminen valtimopaine sairauden vakavuuden vähentämiseksi..

Kliininen kuva

Kliinisesti PCV: lle on tunnusomaista patologisen suonikalvon verisuoniverkoston hyalinisaatio ja perifeeriset, makulaariset tai perifeeriset polypoidiset laajentumiset RPE: n alla. Niihin liittyy seroosinen erittyminen ja verenvuoto, mikä voi johtaa RP: n irrotumiseen ja joskus hermostoverkkoon. Tyypillinen ilmentymä oireellisessa potilaassa vähintään 3 kuukauden ajan on laaja subretinaalinen erittyminen sekä verenvuoto minimaalisilla kystisillä verkkokalvon muutoksilla ja hyvällä näöntarkkuudella. Potilailla, joilla oireet kestävät yli 3 kuukautta, havaitaan selviä lipidi-talletuksia, jotka johtuvat proteiinien ekstravasaatiosta polypoidisten verisuonten polttoaineiden aktiivisista aneurysmaalisista elementeistä.

Polypoidipisteiden koot voivat vaihdella pienestä keskisuuriin tai suuriin. RPE: n irrottaminen yhdistetään usein polypoidisten rakenteiden läsnäoloon. Seroottisen ja verenvuotoisen RPE-irtaantumisen reunoilla voi esiintyä mikro- ja RPE-repeämiä. Akuutien seroosien ja verenvuotojen komplikaatioiden spontaanin ratkaisemisen jälkeen subretintaalisen fibroosin merkit, pigmenttiepiteelin hyperplasia ja atrofinen degeneraatio ovat mahdollisia..

Tyypillisesti PCV: n läsnäolo yhdessä silmässä tarkoittaa, että kahdenvälisen osallistumisen riski on suuri. PCV-polttoaineet voivat sijaita myös reuna-alueilla, ja ne diagnosoidaan yleensä vain seroosisen ja verenvuodon irtoamisen ja / tai verenvuodon aikaansaamiseksi lasimaiseen elimeen. PCV voi kehittyä myös silmissä muiden makulaaristen muutosten kanssa. Niistä japanilaisista potilaista, joilla oli PCV, 23%: lla oli pehmeä suolaa makula-alueella yhdessä polypoidisten verisuonianomaalioiden kanssa.

diagnostiikka

Vuonna 2005 koroidisen vasculopatian (PCV) japanilainen tutkimusryhmä kehitti diagnostiikkakriteerit, jotka perustuvat peruskudoksen biomikroskopiaan ja indosyaniinin vihreään angiografiaan..

Lopullisesti todettujen tautitapausten on heidän mielestään oltava vähintään yksi seuraavista perusteista:

  • oranssi-punainen pyöristetty patologinen fokus, joka työntyy eteenpäin ja nostaa verkkokalvon;
  • indosyaniinin vihreällä angiografialla havaitut tunnusomaiset polypoidiset vauriot.

Epäiltyjen PCV-tapausten on täytettävä vähintään yksi seuraavista perusteista:

  • epätavallinen suonikalvon verisuoni indosyaniininvihreässä angiografiassa;
  • toistuvat verenvuotot ja / tai verkkokalvon pigmenttin epiteelin seroosiset irrotukset

Tämän patologian diagnosoimiseksi tarvitaan seuraavat tutkimusmenetelmät:

  • kosketusbiomikroskopia Goldman-linssillä - antaa sinun määrittää keltaisenpunaisen polypoidin pyöreä ulkonema tai kokonainen joukko niitä, PE: n eksudatiiviset irrotukset, kiinteät eritteet, verenvuodot;
  • fluoresenssiangiografia on menetelmä, jonka avulla voit tunnistaa muutokset PCV: ssä, jotka ovat PE: n alla ja Bruchin kalvon sisällä. Ne muistuttavat piilevää CNV: tä tai kroonista keskus-seroosista koriopatiaa. Taudin vaiheesta riippuen havaitaan diffuusi epähomogeeninen hyperfluoresenssi näköhermon pään ja papilloomakulaarisen vyöhykkeen sekä makula-alueen ympärillä. Sen lähde on polyypit ja PE-muutokset niiden yläpuolella;
  • optinen koherenssitomografia (OCT) - antaa sinun määrittää optisessa osassa biologisesti mikroskooppisesti havaitun kelta-punaisen ulkoneman alueella kompleksisen "pigmentiepitellin - Bruchin membraanin" kupolinmuotoinen korkeus jyrkillä rinteillä, joiden alla ei ole yliheijastavia rakenteita, ts. selkeä varjo on näkyvissä. Taudin alkuvaiheissa NE: n irtoaminen määritetään muuttamatta sen rakennetta. Subretinal roskat voivat löytyä kohdasta NE.

Fluoresenssi-angiografia (FA), indosyaniinin vihreä angiografia (ICGA) ja korkearesoluutioinen optinen koherenttomografia (OCT) ovat tärkeimmät diagnostiset tekniikat, joita käytetään PCV: n visualisointiin. PAH ei ole yhtä tehokas PCV: n visualisointiin kuin muut neovaskularisaation muodot. Useimmissa PCV-potilaissa, jopa valkoihoisilla, voimakas peruskipigmentti peittää taustalla olevan suonikohdan. Potilailla, joilla on äskettäin kehittynyt PCV ja joilla on seroosisia-verenvuotokomplikaatioita, on mahdollista ”peittää” polypoidiset suonikalvovaskulaariset poikkeamat. Siitä huolimatta, potilailla, joilla on suuria polypoidisia suonikalvon verisuonimuutoksia, PAH voi olla hyödyllinen PCV: n visualisoinnissa, mutta se ei salli koko vaurioituneen alueen arviointia kokonaisuutena..

Indosyaniini-vihreä angiografia on informatiivisempi visualisoitaessa verisuonien poikkeavuuksia PCV: ssä, yli 800 nm: n aaltojen läpäisykyky ja indosyaniini-vihreän suuri sitoutumiskapasiteetti veriplasmaproteiineilla tarjoavat korkearesoluutioisen visuaalisuuden suonikalvoihin. Aktiivisen lisääntymisen, lakkojen ja verenvuotojen kehittymisen aikana indosyaniinimolekyyli värjää fibriinin angiografian myöhäisessä vaiheessa. ICZA: n varhaisessa vaiheessa voidaan toisinaan havaita polypoidisten suonien pulsaatio.

M. Yuzawa et ai. huomautti, että PCV: lle on tunnusomaista muutokset koroidisissa verisuonissa, niiden polttoväli dilaatio, kaventuminen ja verisuonten tortuositeetti, jotka muodostavat haarautuneita kolmiulotteisia verisuoniverkkoja. Japanilainen PCV-tutkimusryhmä (japanilainen tutkimusryhmä polypoidaalista suonikalvovaskulopatiaa) määritteli oranssinpunaisten subretinaalisten solmujen läsnäolon ja vastaavan hyperfluoresenssin lokalisaation ICZA: ssa PCV: n diagnoosikriteeriksi. Kirjoittajat kuvasivat ICZA: n akiniformisia klustereita, jotka näyttävät hyperfluoresoivilta kyhmyiltä varhaisessa vaiheessa lisääntyneellä hyperfluoresenssin voimakkuudella myöhäisessä vaiheessa..

Lokakuu MMA: n merkitys PCV: n diagnosoinnissa on ensinnäkin muutosten rekisteröinnissä polypoidipolkujen ympärille. Korkearesoluutioinen OCT osoittaa, että polypoidiset leesiot sijaitsevat pigmentin epiteelin alla RPE-irrotuksen sisäpuolella. T. Sato et ai. paljastivat heijastavat kerrokset, jotka koostuivat RPE: stä ja yhdestä tai useammasta erittäin heijastavasta juovasta RPE: n alla haarautuneen verisuoniverkon alueella. C-skannaukset, jotka voidaan rekonstruoida lineaarisista B-skannauksista monilla spektrin MMA-instrumenteilla, voivat paljastaa ilmiön, jonka Imamura et ai. jota kutsutaan "hematokriittimerkiksi" - veren erottaminen sen solu- ja seroosikomponenteiksi. Joskus en-projisointi mahdollistaa koko patologisen verisuoniverkon paljastamisen monien toisiinsa kytkettyjen polypoidisten polttimien muodossa. Koska ICZA: n visualisoimat polypoidipartikat vastaavat usein pigmenttiepiteelin irronnan lokalisaatiota MMA: n mukaan, jotkut tutkijat uskovat, että pigmenttiepiteelin alla sijaitsevien polypoidiskohtumien limitys johtaa sen irrotumiseen..

Siten kontaktibiomikroskopian, FAG, OCT, tietojen vertailu antaa sinulle selkeän kuvan patologiasta ja erottaa sen AMD: stä ja keskusseroosisesta koriopatiasta..

hoito

Tähän päivään mennessä ei ole todistettu hoitoja. Paikallisten patologisten polttimien sijainnin ollessa keskellä fossa, laserkoagulaatio on mahdollista, mikä puolestaan ​​johtaa koko fokuksen regressioon. Tällä hetkellä angiogeneesin estäjiä käytetään laajalti erityyppisten suonikalvon uudissuonittumisen (CNV) hoitamiseen. Mutta F. Gomi et al. osoittivat, että angiogeneesi-inhibiittorin avastinin yksittäinen laskimonsisäinen injektio PCV: ssä johti subretinaalisen verisuonikompleksin eliminoitumiseen tai sen aktiivisuuden heikkenemiseen. Subfoveal-polttoaineissa fotodynaamista terapiaa (PDT) käytetään laajasti.

Polyyppien taantumista angiografian mukaan pidetään yhtenä aktiivisen PCV-hoidon aloitushoidon tavoitteista. Huolimatta todennäköisyydestä, että PCV-polttojen spontaani resoluutio tapahtuu, polyyppien pysyvyys aktiivisen prosessin taustalla aiheuttaa seuraavan repeämän ja limityksen riskin. Retrospektiivisessa tutkimuksessa, jossa tutkittiin PCV: n luonnollista kulkua 14 silmässä keskimäärin 39,9 kuukautta, vain puolet silmistä osoitti vakaata kulkua suhteellisen suotuisilla tuloksilla, kun taas toisella puolella silmiä kehittyi verenvuotoja ja nenää, jotka liittyivät huonompaan ennusteeseen. (Uyama M., Wada M., Nagai Y. et ai. Polypoidaalinen suonikalvon vasculopathy: luonnonhistoria. Am. J. Ophthalmol. 2002; 133: 639-648).

On saatu raportteja siitä, että jäännöshaaroittunut verisuoni voi olla toistuvan PCV: n lähde fotodynaamisen hoidon (PDT) jälkeen verteporfiinilla, ja PDT: n kyky aiheuttaa näiden epänormaalien suonten tukkeutuminen on edelleen kiistanalainen. PVC: tä käsittelevän asiantuntijaryhmän mukaan käytettäessä sekä laserkoagulaatiota että PDT: tä on välttämätöntä vaikuttaa sekä polyyppeihin että verisuoniverkkoon.

Oireettoman verisuoniston ja aktiivisten polyyppien hoitoa pidetään kiistanalaisempana. Pitkäaikaista uusiutumisen tai uusien polyyppien riskiä täydellisen regression jälkeen hoidon seurauksena ei tunneta. Yhdessä tutkimuksessa, jossa uusien polttoaineiden kehityksestä johtuvien uusiutumisten esiintymistiheyttä tutkittiin erikseen, 12 kuukauden kuluessa seurannasta havaittiin alkuperäisten polypoidipisteiden täydellinen regressio 95%: lla tapauksista, uusia polyyppejä muodostui 9%: ssa ja polyyppien toistumista 5%: lla. Keskimääräinen aika relapsien kehittymiseen S. Hondan ym. Tutkimuksessa. oli 11,0 ± 7,5 kuukautta.

Kuukausittaista seurantaa suositellaan kuuden kuukauden ajan alkuperäisestä PCV-hoidosta, ja hoitava lääkäri määrittelee seuraavan seurannan tiheyden potilaan yksilöllisten ominaisuuksien perusteella. Tutkimustietoihin perustuviin uudelleenkäsittelykriteereihin sisältyi lakkaus PAH: n mukaan tai eksudatiiviset muutokset MMA: n mukaan, polyyppien pysyvyys tai toistuminen ICSA-tulosten mukaan..

Laserkoagulaation merkitys PCV: n hoidossa

Pienissä tutkimuksissa ICZA-ohjattu terminen laserkoagulaatio on vakiinnuttanut tai parantanut näkökykyä 55–100% silmistä, kun taas näönmenetykset ovat tapahtuneet 13–45% silmistä. Koska koko vaurion laserkoagulaatio on tuhoavaa polyyppien kohdennettuun laserkoagulaatioon verrattuna, tällä hoitomenetelmällä on rajoitettu käyttö subfoveolaarisessa ja jukstafoveolaarisessa PCV: ssä..

Yhdistetty PDT verteporfiinin ja antiangiogeenisen hoidon kanssa. EVEREST-tutkimuksessa potilaat, joilla oli oireenmukaista PCV: tä, saivat PDT-monoterapiaa verteporfiinilla, ranibitsumabi-monoterapiaa 0,5 mg tai näiden hoitomuotojen yhdistelmää. Hoito sisälsi tavanomaisen ICZA-ohjatun PDT: n ensimmäisenä päivänä ja / tai 3 kuukausittaista ranibitsumabin laskimonsisäistä injektiota 0,5 mg: n annoksella toistuvalla hoidolla välillä 3 - 6 kuukautta ennalta määriteltyjen anatomisten ja toiminnallisten perusteiden mukaisesti. Yhdistelmähoito ja PDT-monoterapia verteporfiinin kanssa olivat tehokkaampia kuin ranibitsumabi-monoterapia saavuttaen täydellisen polyyppien taantumisen 6 kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta. Yhdistetyn terapian ryhmässä havaittiin korostumattoman näköterävyyden ja verkkokalvon keskialueen paksuuden indikaattorien selvempi paraneminen. Retrospektiivisessä tutkimuksessa korjaamattoman näkötarkan keskimääräisissä indekseissä havaittiin merkittävää paranemista yhdistelmähoidon PDT-hoidon jälkeen verteporfiinin ja ranibitsumabin kanssa 3 ja 12 kuukauden kuluttua (р

On Tärkeää Tietää Glaukooman