Sjogrenin tauti ja oireyhtymä

Tänään puhumme Sjogrenin taudista ja oireyhtymästä, olet ehkä kuullut sellaisen nimen kuin "kuiva oireyhtymä". Mutta jotkut ihmiset sekoittavat edelleen taudin ja Sjogrenin oireyhtymän..

Sjogrenin tauti on systeeminen sairaus, jolle on ominaista krooninen autoimmuunivaurio sylki- ja kyynelrauhasissa.

Sjogrenin oireyhtymä - samanlainen vaurio kuin sylki- ja rintarauhaset, samanlainen kuin Sjogrenin tauti, joka kehittyy 5-25%: lla potilaista, joilla on systeeminen sidekudossairaus, useammin nivelreuma, 50-75%: lla potilaista, joilla on krooninen autoimmuuni maksavaurio (krooninen autoimmuunihepatiitti, primaarinen sappirirroosi) ja harvemmin muiden autoimmuunisairauksien kanssa.

Sairautta pidetään melko harvinaisena, ja esiintyvyys vaihtelee 4–250 tapausta 100 000 asukasta kohti. Suurin esiintyvyys esiintyy 35-50 vuoden ikäisenä. Naiset sairastuvat 8-10 kertaa useammin kuin miehet.

Sjögrenin taudin diagnoosi määritetään valitusten, potilastutkimuksen, potilaan kliinisen, laboratoriotutkimuksen ja instrumentaalisen tutkimuksen perusteella, ja on pakollista, jos muut sairaudet suljetaan pois, joista keskustellaan tarkemmin.

Kliiniset merkit, jotka lisäävät Sjogrenin taudin todennäköisyyttä.

Erittyvien epiteelirauhasten vauriot (autoimmuuninen epiteeliitti).

  • Sylkirauhaset: sialadeniitti (yleensä sikotauti), submaxillitis tai vähitellen lisääntynyt parotid / submandibular sylkirauhaset, harvoin pienet suun limakalvon sylkirauhaset.
  • Kuivaa sidekalvotulehdusta / keratokonjunktiviittia havaitaan kaikilla potilailla hoidon kestosta ja sairauden kehitysvaiheesta riippuen.
  • Huulten punaisen reunan vaurioituminen - keiliitti, toistuva stomatiitti, kuiva subatrofinen / atrofinen nenän nenän nenän nenäntulehdus.
  • Sapiteiden epiteelin ja munuaisten putkimaisen laitteen vaurioituminen.

Extraglandular systeemiset ilmenemismuodot

  • Nivelkivut (nivelkipu) havaitaan 70%: lla potilaista. Kolmanneksella potilaista on toistuva ei-eroosinen niveltulehdus, lähinnä käsien pienissä nivelissä.
  • Vaskuliitti: haavaumat, pääasiassa jaloissa, harvemmin yläraajoissa ja suun limakalvossa.
  • Munuaisvauriot: interstitiaalinen nefriitti, glomerulonefriitti, nefroottinen oireyhtymä.
  • Ääreishermoston vaurio: polyneuropatia, monimonitoria, mononeuriitti, radikuloneuropatia, tunnelin neuropatia.

Diagnostiset menetelmät.

Voit diagnosoida sylkirauhasten vaurioita:

  • korvasydämen sylkiraudan sialografia omnipackilla,
  • alahuulen pienten sylkirauhasten biopsia,
  • laajentuneiden parotid / submandibular sylkirauhasten biopsia,
  • sialometria (stimuloidun syljen erityksen mittaus),
  • Syljen rauhasten ultraääni ja MRI.

Silmävaurioiden (kuiva keratokonjunktiviitti) diagnosoimiseksi käytä:

  • Schirmer-testi (kyyneltuotannon vähentyminen stimulaation jälkeen ammoniakilla),
  • sidekalvon ja sarveiskalvon epiteelin värjäys fluoreseiinilla ja lissamiininvihreällä,
  • kyynelkalvon stabiilisuuden määrittäminen sarveiskalvon "kuivien pisteiden" muodostumisajan perusteella (yleensä yli 10 sekuntia).
  • Leukosyyttitason lasku (leukopenia) on taudille tyypillinen merkki, johon liittyy usein taudin korkea immunologinen aktiivisuus.
  • Lisääntynyt ESR - havaittu noin puolella potilaista.
  • Lisääntynyt CRP ei ole yleinen Sjogrenin taudissa. Suuri määrä havaitaan vaikeissa sairauksissa ja komplikaatioiden kehittymisessä.
  • Reuma (RF) ja antinukleaarinen tekijä (ANF) määritetään 95-100%: lla potilaista.
  • Vasta-aineet Ro / SS-A- ja La / SS-B -ydinantigeeneille havaitaan entsyymi-immunomääritystä käyttämällä 85-100%: lla potilaista. Ro- ja La-vasta-aineiden samanaikainen havaitseminen on erityisin Sjogrenin taudille, mutta sitä havaitaan vain 40-50%: lla potilaista. La-vasta-aineet ovat tarkempia sairaudelle.
  • Kryoglobuliinit havaitaan kolmanneksella potilaista.
  • Komplementin C4-komponentin väheneminen on epäsuotuisa merkki, joka vaikuttaa tämän taudin potilaiden eloonjäämiseen..
  • Lisääntynyt IgG ja IgA, harvemmin IgM.

Sjogrenin taudin diagnoosikriteerit:

  1. Silmävaurio - keratokonjunktiviitti kuiva
  2. Syljen rauhasten vaurio - parenhymmaalinen sialadeniitti
  3. Laboratoriomerkit: positiivinen nivelreuma tai positiivinen antinukleaarinen tekijä (ANF) tai anti-SSA / Ro ja / tai anti-SSB / La antinukleaariset vasta-aineet

Tietyn Sjogrenin taudin diagnoosi voidaan tehdä kahden ensimmäisen kriteerin (1 ja 2) ja ainakin yhden 3 kriteerin läsnä ollessa, lukuun ottamatta autoimmuunisairauksia (SLE, SJS, RA, autoimmuuniset maksan ja sappisairaudet)..

Sjogrenin oireyhtymä voidaan diagnosoida, jos on vakiintunut autoimmuunisairaus ja yksi kahdesta ensimmäisestä kriteeristä.

Differentiaalinen diagnoosi

Sjogrenin taudin oireet eivät ole ainutlaatuisia: silmien kuivuminen ja suuontelot voivat esiintyä monissa sairauksissa ja tiloissa.

Kuivat silmät: kuiva keratokonjunktiviitti, A-vitamiinin puute, kemialliset palovammat, blefariitti, V-kallon hermovaurio, piilolinssien käyttäminen, rintarauhasten synnynnäiset ja hankitut sairaudet, sarkoidoosi, HIV-infektio, siirrännäis-isäntäreaktio, kasvohalvaus jne..

Suun kuivuminen: lääkkeet (diureetit, masennuslääkkeet, psykoosilääkkeet, rauhoittavat aineet, sedatiivit, antikolinergiset aineet), ahdistus, masennus, sarkoidoosi, tuberkuloosi, amyloidosis, diabetes mellitus, haimatulehdus, lymfoomat, kuivuminen, virusinfektiot, säteily ja muut postmenopausaaliset.

hoito.

Hoitotavoitteet: saavutetaan taudin remissio, parannetaan potilaiden elämänlaatua, estetään sairauden hengenvaarallisten oireiden kehittyminen.

Ei-farmakologiset lähestymistavat kuivaoireyhtymään:

  1. Vältä tilanteita, jotka lisäävät limakalvojen kuivumista: kuiva tai ilmastoitu ilma, tupakansavu, voimakas tuuli, pitkäaikainen visuaalinen (etenkin tietokone), puhe tai psyko-emotionaalinen stressi.
  2. Rajoita kuivumista lisäävien lääkkeiden ja tiettyjen ärsyttävien aineiden (kahvi, alkoholi, nikotiini) käyttöä.
  3. Usein pienten vesimäärien tai sokerittomien nesteiden juominen lievittää suun kuivumisen oireita.
  4. Hyödyttää syljen tuotantoa purukumilla ja sokerittomilla imeskelytableteilla.
  5. Huolellinen suunhygienia, hammastahna ja fluorihuuhtelu, hammasproteesien huolellinen hoito, säännölliset vierailut hammaslääkärissä.
  6. Terapeuttiset piilolinssit lisäävät sarveiskalvon epiteelin suojaa, mutta niiden mukana on oltava riittävä nesteytys.

Sjogrenin taudin rauhasten ilmenemismuotojen hoito.

  1. Kyyneleiden tilavuuden korvaamiseksi potilaiden tulisi käyttää "keinotekoisia kyyneliä" vähintään 3-4 kertaa päivässä. Kyyneleiden tiputuksen välinen aika voidaan tarvittaessa lyhentää 1 tuntiin. Vaikutuksen lisäämiseksi on mahdollista käyttää korkeamman viskositeetin omaavia keinotekoisia kyyneliä sisältäviä lääkkeitä, mutta sellaisia ​​lääkkeitä käytetään parhaiten yöllä, koska näön vaikutelma ilmenee..
  2. Muista käyttää antibakteerisia tippoja.
  3. Musiiniin ja karboksimetyyliselluloosaan perustuvien syljenkorvausvalmisteiden käyttö täydentää sen voitelu- ja kosteustoimintoja etenkin yöunen aikana (Suun tasapainotusgeeli, Biotiinihuuhtelu, Salivart, Xialine).
  4. Koska kandidiaasi-infektioita esiintyy paljon "kuiva-oireyhtymän" läsnä ollessa, paikallinen ja systeeminen antifungaalinen hoito on suositeltavaa..
  5. Siklosporiini A: n oftalminen emulsio (Restasis) suositellaan kuiva keratokonjunktiviitin hoitoon.
  6. Tulehduskipulääkkeiden paikallinen käyttö vähentää silmien epämukavuutta, mutta se voi aiheuttaa sarveiskalvon vaurioita..
  7. Glukokortikosteroidien paikallista käyttöä lyhyillä kursseilla (korkeintaan kaksi viikkoa) pidetään hyväksyttävänä kuivan keratokonjunktiviitin pahenemisessa..
  8. Pilokarpiinia (Salagen) tai sevimeliiniä (Evoxac) käytetään sylkirauhasten ja maitorauhasten erityksen stimuloimiseksi.
  9. Ylähengitysteiden kuivuus (nuha, sinuiitti, kurkunpunatulehdus, keuhkoputkentulehdus) saavutetaan ottamalla bromimeksiinia tai asetyylikysteiiniä terapeuttisina annoksina.
  10. Jos sinulla on kivuliaita tunteita yhdynnän aikana (dyspareunia), suositellaan voiteluaineiden paikallista käyttöä, ja postmenopausaalisella ajanjaksolla estrogeenien käyttö paikallisesti ja systeemisesti..

Sjogrenin taudin extra-rauhasten systeemisten oireiden hoito.

Sjogrenin taudin systeemisten oireiden hoidossa käytetään glukokortikoideja, alkyloivia sytostaattisia (leukeraani, syklofosfamidi) ja biologisia (rituksimabi) lääkkeitä.

  1. Potilaille, joilla on vähäisiä systeemisiä oireita, määrätään glukokortikoideja pieninä annoksina tai tulehduskipulääkkeitä.
  2. Koska suurten sylkirauhasten määrä on lisääntynyt huomattavasti (lymfooman sulkemisen jälkeen), vakavien systeemisten ilmenemismuotojen puuttuessa, laboratorioaktiivisuuden indikaattoreiden kohtalaisista ja merkittävistä muutoksista, on tarpeen määrätä pieniä annoksia glukokortikoideja yhdessä leukeranin kanssa useiden vuosien ajan.
  3. Syklofosfamidia määrätään vaskuliitin hoitoon..
  4. Vakavat systeemiset oireet vaativat suurempia annoksia glukokortikoideja ja sytostaatteja yhdessä intensiivisen hoidon kanssa.

Intensiivistä terapiaa tulisi käyttää sairauden vakaviin ja hengenvaarallisiin oireisiin korkean immuno-tulehduksellisen aktiivisuuden pidättämiseksi, kurssin luonteen muuttamiseksi ja sairauden ennusteen parantamiseksi.

Geneettisesti muunnettujen biologisten valmisteiden käyttö antaa sinun hallita taudin systeemisiä rauhasten ulkopuolisia oireita ja vähentää rauhasten funktionaalista vajaatoimintaa.

ennaltaehkäisy.

Ensisijainen ehkäisy on mahdotonta sairauden epäselvän etiologian vuoksi. Toissijaisella ehkäisyllä pyritään estämään sairauden paheneminen, eteneminen ja kehittyvien lymfoomien oikea-aikainen havaitseminen. Se tarjoaa varhaisen diagnoosin ja ajoissa aloitetun riittävän hoidon. Joidenkin potilaiden on rajoitettava näköelinten kuormitusta, äänenjohtoja ja suljettava allergeenit pois. Rokotus, sädehoito ja hermoston ylikuormitus ovat vasta-aiheisia potilaille. Sähkömenettelyjä tulisi käyttää erittäin huolellisesti.

Sjogrenin tauti

Sjogrenin oireyhtymä (Sjogrenin tauti) on krooninen etenevä autoimmuunisairaus, johon väistämättä liittyy erittymisrauhasten osallistuminen patologiseen prosessiin, pääasiassa sylki ja limakalvo.

Virallisten tilastojen mukaan suurin osa Sjogrenin taudista kärsivistä potilaista on naisia. Kymmenen sairaan joukosta yhdeksän on naisia, pääosin klimakteeri-ikäisiä. Maailman kehittyneissä maissa potilaiden lukumääräksi arvioidaan miljoonat, mikä antaa mahdollisuuden luokitella patologia yleisimpiin reumatologisiin häiriöihin.

Sjogrenin taudissa on tärkeää tunnistaa ensimmäiset oireet ajoissa ja hakea välittömästi pätevää apua. Muutoin patologinen prosessi etenee ja omaksuu epäsuotuisan asteen vaurioilla elintärkeitä elimiä ja komplikaatioita, jotka johtavat kuolemaan..

SHEGRENIN SYNDROMEN SYYT

Tarkka syy tutkijoiden patologisen tilan kehittymiselle on edelleen mysteeri. Asiantuntijat uskovat, että avainrooli kivullisten oireiden kehittymisessä kuuluu geneettiseen alttiuteen, autoimmuunivasteeseen virusinfektioihin ja hormonitoiminnan häiriöihin naisvartiossa..

Yleensä tauti kehittyy muiden kroonisten sairauksien taustalla. Hyvin usein Sjogrenin taudin oireet ilmenevät yhdessä lupus erythematosuksen, Hashimoton kilpirauhastulehduksen, nivelreuman häiriöiden kanssa.

KLIINISEN KUVAN OMINAISUUDET

Kaikki Sjogrenin oireyhtymän kliiniset oireet voidaan jakaa karkeasti rauhasten ja rakon ulkopuolisiin oireisiin. Yksi ensimmäisistä taudin kehityksen merkkeistä on oirekompleksi, joka liittyy silmänesteen erityksen vähentymiseen, mikä ilmenee:

  • silmien limakalvon tulehdus;
  • polttava tunne, epämukavuus, "hiekka" silmissä;
  • silmäluomien turvotus;
  • punoitus vaurioissa;
  • kertyminen valkoisen värin paksun limakalvojen erittymiseen silmien kulmiin;
  • alentunut näkökyky;
  • valonarkuus.

Kun sylkirauhaset osallistuvat prosessiin, potilas ilmoittaa seuraavanlaisista valituksista:

  • sylkirauhasten turvotus, vieraan kehon tunteen esiintyminen;
  • suun limakalvojen kuivuus;
  • hammaskarieksen eteneminen;
  • kielen kuivuminen ja tulehdus.

Taudin myöhemmissä vaiheissa suun kuivuminen lisääntyy ja provosoi puheen heikkenemistä, samoin kuin komplikaatioita syömisprosessissa. Tällaisilla potilailla huuliin ilmaantuu halkeamia, äänestä tulee käheä ja ylävartalon imusolmukkeet suurenevat. Ajan myötä sairaus johtaa ruoansulatuskanavan tilan huonontumiseen atrofisen gastriitin muodostumiseen, johon liittyy dyspeptisiä oireita ja erittymistoiminnan heikkenemistä..

Rakon ulkopuoliset oireet ovat systeemisiä. Yleisimpiä kliinisiä oireita ovat:

  • yleistynyt lymfadenopatia;
  • polyneuriitti;
  • niveltulehdus ja -kipu, aamu tunne liikkumista;
  • lihaskipu ja lihasheikkous;
  • hengitysteiden tulehdus, johon liittyy kuiva yskä, kurkkukipu, hengenahdistus;
  • vaskuliitin kaltaiset ihottumat;
  • yleinen päihtyminen ja kehon lämpötilan nousu;
  • allergiset reaktiot antibakteerisiin aineisiin ja B-vitamiineihin, yliherkkyys kotikemikaalille, tiettyjen ruokien intoleranssi;
  • lymfoomien kehitys.

Sjogrenin tautia sairastavien potilaiden kliinistä tilannetta monimutkaistaa se, että tauti esiintyy usein muiden reumatologisten ongelmien taustalla. Tämä monimutkaistaa oireyhtymän diagnoosia ja johtaa komplikaatioiden nopeaan puhkeamiseen..

SHEGRENIN TAUDEN DIAGNOSTIKA

Sjogrenin oireyhtymästä on tapana puhua, jos henkilöllä on ainakin neljä klassista patologian merkkiä, mukaan lukien:

  • Raynaud'n oireyhtymä (normaalin verenkierron rikkominen distaalisissa ylä- ja alaraajoissa);
  • korvasylkirauhasten laajentuminen;
  • suun ja kielen limakalvojen kuivuus;
  • niveltulehdus ja -kipu;
  • munuaisten tubulaarien vaurioituminen;
  • yleinen päihteet ja kehon lämpötilan säännöllinen nousu;
  • krooninen sidekalvotulehdus, jolla on usein uusiutumisia.

Laboratorio- ja instrumentaalidiagnostiikan menetelmät mahdollistavat diagnoosin vahvistamisen:

  • yleinen verikoe (punasolujen ja leukosyyttien määrän lasku, ESR: n nousu);
  • biokemiallinen verikoe (lisääntynyt gammaglobuliinien, fibriinin, kokonaisproteiinin määrä);
  • seerumin immunologinen tutkimus (IgG: n, IgM: n kohonneiden pitoisuuksien määrittäminen, patologisten autoimmuuniproteiinikompleksien läsnäolo);
  • Schirmerin testi (vähäinen erittyminen eritteeseen vasteena pakotetulle stimulaatiolle ammoniakilla);
  • rauhasten ultraäänitutkimus, harvemmin MRI-diagnostiikka, kontrastiradiografia, biopsia.

Sisäisten elinten vaurioiden vaiheessa henkilölle osoitetaan ylimääräiset tutkimusmenetelmät ja kapeiden asiantuntijoiden kuuleminen

MODERNINEN LÄHESTYMISTAPA SHEGRENIN TAUDEN HOITOON

Pääosa Sjogrenin taudin hoidossa on hormonaalisella ja immunosuppressiivisella terapialla, joka toteutetaan käytännössä määräämällä potilaalle yleisiä kortikosteroideja ja sytostaatteja. Kehittyessä systeemisiä leesioita nekrotisoivan vaskuliitin tai polyneuriitin muodossa sekä glomerulonefriittia, lääkäri voi päättää plasmafereesin käytön suosittelusta..

Sjogrenin taudin hoitoon tulee sisältyä oireenmukainen terapia, jonka tarkoituksena on poistaa taudin tärkeimmät oireet ja estää sen komplikaatiot:

  • silmän limakalvojen kuivumisen lisääntyessä määrätään keinotekoisia kyynelvalmisteita;
  • Bakteerisen konjunktiviitin estämiseksi silmissä suositellaan tiputtamaan antiseptisiä tippoja;
  • syljen erottumisprosessin normalisointi saavutetaan novokaiinisalakkeiden avulla;
  • korvasylkirauhasten tulehduksessa käytetään sovelluksia dimeksidin kanssa;
  • voiteet ja asteltahukkaöljyllä tehdyt levitykset edistävät suuontelon limakalvojen uudistumista;
  • kun mahalaukun erityksen vajaatoiminnan merkkejä ilmenee, korvaushoitoa käytetään suolahappovalmisteiden, entsyymien ja luonnollisen mahamehun avulla.

Sjogrenin tauti vaatii oikea-aikaista diagnoosia ja jatkuvaa seurantaa. Kapeat asiantuntijat tarkkailevat säännöllisesti sairaita ihmisiä, käyvät hammaslääkärissä, tekevät kokeita.

SHEGRENIN TAUDEN ESTÄMINEN

Koska Sjogrenin taudin syyt ovat edelleen mysteeri, tautin erityisessä estämisessä ei ole lääketieteen kehityksen tässä vaiheessa. Tärkeimmät patologisen tilan ennaltaehkäisevät toimenpiteet on tarkoitettu komplikaatioiden estämiseen ja häiriöiden etenemisen estämiseen sisäelimistä..

Perusteet Sjogrenin taudin ehkäisylle ovat:

  • sairauden varhainen diagnosointi;
  • ensimmäisten oireiden oikea-aikainen hoito;
  • fyysisen toiminnan rajoittaminen ja silmien rasituksen vähentäminen;
  • allergeenisten tekijöiden poissulkeminen;
  • suuontelon puhdistus ja hammaslääketieteiden hoito.

Sairaudesta kärsiville potilaille on tärkeää kieltäytyä rokotuksista missä tahansa muodossa, samoin kuin sulkea pois lämpötoimenpiteet ja pitkäaikainen altistuminen auringolle. Ajoissa aloitetun riittävän hoidon avulla tällaisten potilaiden elämänennusteet ovat suotuisat..

Sjogrenin oireyhtymä: oireet, hoito, syyt, diagnoosi

Sjogrenin oireyhtymä tai "kuiva oireyhtymä" ilmenee ulkoisen erityksen rauhasten toiminnan heikkenemisenä, mikä aiheuttaa ihon, suun limakalvojen, silmien, nenänielun, henkitorven, emättimen voimakasta kuivumista sekä haiman solujen vähentyneen ruuansulatusentsyymien erittymisen. d.

Siihen liittyy usein useita sidekudoksen autoimmuunisairauksia - skleroderma, dermatomyosiitti jne. - ja sitä kutsutaan toissijaiseksi Sjogrenin oireyhtymäksi. Itsenäisen sairauden tapauksessa sitä kutsutaan primaariseksi oireyhtymäksi tai Sjogrenin taudiksi..

Viime vuosina suoritetut epidemiologiset tutkimukset ovat mahdollistaneet tämän patologian esiintymisen 0,59 - 0,77 prosentilla koko väestöstä, yli 50-vuotiailla - 2,7 prosentilla. Naisten esiintyvyys on 10-25 kertaa suurempi kuin miesten.

Taudin syyt ja kehitysmekanismi

Tyypillisimmät sairaudelle, Sjogrenin oireyhtymälle, ovat sylki- ja rintarauhasten vauriot niiden toiminnan heikkenemisellä. Seurauksena on suun limakalvon kuivuus ja tulehdus (kserostomia), sidekalvo, keratiitti (silmien sarveiskalvon tulehdus), keratokonjunktiviitti.

Sjogrenin oireyhtymän syitä ei ymmärretä täysin. Hyvin hyväksytty teoria on kehon patologinen immuunivaste. Se esiintyy vasteena rauhasisolujen vaurioille retroviruksella, erityisesti ihmisen immuunikatoviruksella, sytomegaloviruksella, herpesviruksella VI, Epstein-Barr-viruksella. Huolimatta immunologisten häiriöiden ja kehon muutosten samanlaisuudesta virusinfektiolla, suoria todisteita taudin virusperäisestä syystä ei ole saatu..

Immuunijärjestelmä havaitsee itse virukset, samoin kuin niiden muuttamat rauhasten epiteelisolut, vieraina elementeinä (antigeeneinä). Hän tuottaa heille vasta-aineita, jotka hyökkäävät ja tuhoavat vähitellen rauhaskudoksen. Tauti esiintyy usein perheissä, etenkin kaksosien keskuudessa, mikä johtaa oletukseen geneettisestä taipumuksesta.

Siksi oletetaan, että monien tekijöiden yhdistelmä on tärkeä sairauden puhkeamisen ja kehittymisen mekanismissa:

  • geneettinen.
  • Virus (mahdollisesti).
  • T-lymfosyyttien immuunikontrolli.
  • Sukupuolihormonien osallistuminen immuunijärjestelmään, josta käy ilmi harvinainen esiintyminen lapsuudessa (jopa 20 vuotta); ja lasten joukossa 80% tytöistä on sairaita.
  • Immuunivasteesta johtuva kehon stressivaste.

Sjogrenin oireyhtymä

Kaikki Sjogrenin taudin oireet yhdistetään kahteen ryhmään:

  • Rauhanen - epiteelin erittävien rauhasten vaurio, johon liittyy niiden toiminnan heikkeneminen.
  • Extraglandular tai systeeminen - monenlaisia ​​oireita, jotka osoittavat vaurioita useille kehon järjestelmille eivätkä ole erityisiä tälle taudille.

Jatkuva ja pakollinen oire Sjogrenin oireyhtymän diagnosoinnissa on rinta- ja sylkirauhasten tappio. Sjogrenin taudin varhaisvaiheissa potilas tuntee limakalvojen kuivumisen yleensä vain jännityksellä tai fyysisellä rasituksella, kun sairaus etenee, kuivustunne muuttuu vakiona, pakottaen potilaan juomaan ruokaa, usein kosteuttamaan suuhun ja käyttämään tippoja, keinotekoisia kyyneliä silmien kosteuttamiseen.

Rauhasoireet

Keratokonjunktiviitin oireita ovat naarmuuntumisen, hiekan ja silmien polttamisen tunne, ihon kutina silmäluomissa ja niiden punoitus, irrotettavan valkoisen värin kertyminen ajoittain silmien kulmiin. Näköterävyys laskee, nivelrinta kapenee, punctate-verenvuodot ja sidekalvon pisteytys (turvotus), lisääntynyt herkkyys kirkkaalle valolle (fotofobia) - epämiellyttävät tuntemukset, oksentelu, pistely ja silmien kipu (katso lisätietoja kuivasilmäoireyhtymästä: hoito, oireet)..

Sarveiskalvon syvän kuivuuden seurauksena on sen opasiteetti ja sarveiskalvon troofisten (aliravitsemuksellisten) haavaumien muodostuminen. Stafylokokkien aiheuttama infektio aiheuttaa mätäisen sidekalvontulehduksen, sarveiskalvon haavaumien supistumisen, jota seuraa valtava komplikaatio sen perforoinnin (perforoinnin) muodossa. Toisinaan itse rintarauhaset ovat lisääntyneet.

Krooninen parenhimaalinen parotiitti

Se on Sjogrenin oireyhtymän toinen pysyvä ja pakollinen merkki, ja sille on tunnusomaista sylkirauhasten kudoksen laajalle leviäminen. Hyvin usein tätä edeltää stomatiitti, punoitus ja kuivuus raja-alueen ja huulien kulman alueella "kouristukset", monien hampaiden karies, submandibulaaristen ja kohdunkaulan imusolmukkeiden laajentuminen.

Tulevaisuudessa suun limakalvojen kuivuminen ja korvasyövän sylkirauhasten lisääntyminen tapahtuu paljon harvemmin - palatine, sublingvaaliset ja submandibular rauhaset. Suunonteon kuivuminen tapahtuu aluksi pienellä psyko-emotionaalisella tai fyysisellä rasituksella, mutta myöhemmin siitä tulee pysyvä ja johtaa suun kosteutuksen tarpeeseen puhumisen ja syömisen aikana, varsinkin kun syö kuivia ruokia.

50%: lla potilaista tauti etenee pahenemisilla, joiden aikana korvasydänrauhaset suurenevat, mikä muuttaa kasvojen muotoja ("hamsterin kasvot"). Rauhaset ovat lievästi kivuliaita tunnustelussa tai yleensä kivuttomia. Remisation aikana ne vähenevät, mutta yhden seuraavan pahenemisen jälkeen ne pysyvät lisääntyneinä. Noin 30%: lla potilaista rauhasten laajentuminen tapahtuu paitsi relapsivaiheen aikana myös vähitellen ja jatkuvasti.

Kielen ja suun limakalvo muuttuu kuivaksi ja punaiseksi (lakattu), loukkaantuu helposti ja joskus vuotaa, ja sylki on niukasti vaahtoava tai viskoosinen.

Jollei muuta hoideta:

  • kuvatut oireet muuttuvat voimakkaammiksi
  • kielen papillae tasoittuu ja surkastuu, siihen muodostuu taittuvuuksia, esiintyy glossiittia (kielen juuren tulehdus), mikä tekee nielemisestä erittäin vaikeaa
  • keratinisoituneen epiteelin laastaria esiintyy poskien limakalvossa ja sylkeä ei ole ollenkaan
  • mahdollinen bakteeri-, sieni- tai virusinfektio
  • halkeamia ja kuori esiintyy huulissa
  • osittain tai kokonaan kadonneet hampaat

Sjogrenin oireyhtymän diagnoosi perustuu lueteltuun oireryhmään, kun taas muut merkit voivat seurata tautia tavalla tai toisella, mutta eivät ole ratkaisevia diagnoosissa..

Samanaikaiset merkit rauhasvaurioista
  • Ylähengitysteiden limakalvon kuivuus

Tämä johtaa käheyteen, krooniseen nuhaan ja sinus-tulehdukseen, tulehduksen aiheuttamaan tulehdukseen ja kuulon menetykseen. Emättimen limakalvon surkastuminen, kuivuminen, punoitus ja turvotus ovat kroonisen kolpiitin aiheuttaja, johon liittyy polttaminen, kipu, kutina, vähentynyt sukupuolen ajaminen.

  • Kuiva iho ja vähentynyt hikoilu ovat yleisiä oireita..

30%: lla potilaista hiki-apokriinisten rauhasten leesiot sijaitsevat kainaloissa, vatsan etupinnan alaosissa, häpyluussa ja ulkoisissa sukuelimissä. Tämä edistää ihon kuorimista, sen pigmentaatiota näillä alueilla sekä paiseiden ja flegmonin muodostumista, kun sekundaarinen infektio kiinnittyy.

  • Ruoansulatuskanavan sairauksien oireet (80%)

Nämä ovat sairauksia, kuten krooninen esophagitis, gastriitti, krooninen koletsystopankreatiitti (katso haimatulehdus: oireet, hoito, mitä voit syödä haimatulehduksen yhteydessä). Ne ilmenevät röyhtäilystä, rintalastan takana olevasta kipusta, kun ruoka kulkee ruokatorven läpi, kipusta epigastrialla alueella ja oikeassa hypochondriumissa, pahoinvoinnista ja joskus oksentamisesta. Haiman solujen ruoansulatusentsyymien erittymisen vähentyessä näkyy rasva- ja maitotuotteiden sietokyvyttömyys sekä kliininen kuva suoliston toimintahäiriöistä.

Extraglandular oireet

Näihin kuuluvat luukipu ilman radiografisia muutoksia luissa. 60 prosentilla potilaista jäykkyys, kipu ja liikkumisen rajoittuminen pienissä nivelissä havaitaan pääasiassa aamulla, harvemmin suurissa nivelissä. 5-10%: lla on kipua ja lievää lihasheikkoutta, ja joskus vaikeaa polymüosiittia (yleinen lihastulehdus).

50 prosentilla Sjogrenin oireyhtymästä esiintyy trakeobronkiittia, johon liittyy yskää ja hengenahdistusta. 65%: lla potilaista suoritettu röntgentutkimus paljastaa kroonisen interstitiaalisen keuhkokuumeen tai keuhkofibroosin, paljon harvemmin - eksudatiivisen (effuusion) ja kuivan keuhkopussintulehduksen (ks. Keuhkopussin oireet, hoito)..

Useimmilla potilailla havaitaan lisääntyneitä niska-, submandibular-, kohdunkaula- ja supraclavicular-imusolmukkeita, 30 - 35%: n lymfadenopatiassa (laajentuneet imusolmukkeet) yleistyy. Tässä tapauksessa havaitaan usein pernan ja maksan nousua..

Sama prosenttiosuus kärsii vaskuliitista (valtimoiden sisävuoren tulehduksesta), joka etenee Raynaudin oireyhtymän poistettuina muotoina tai alarajojen hävittävänä ateroskleroosina. Pienkaliiberisten suonien vaurioituminen ilmenee erilaisina pienpisteinä tai laikunaisina ihottumina, joihin liittyy kutinaa, palamista ja kuumetta, haavaumien ja nekroottisten (kuolleiden) ihoalueiden muodostumista..

Laajalle levinnyt ääreishermoston vaurio (polyneuropatia) ilmenee kliinisesti käsien ja jalkojen ihon herkkyyden häiriöinä tai menetyksinä, kuten ”käsineet” ja ”sukat”; kasvohermon neuriitti, kolmoishermo, aivojen ja selkäytimen kalvojen vaskulaariset vauriot ovat vähemmän yleisiä.

Lisäksi tutkimuksen avulla voit löytää merkkejä kilpirauhanen vaurioista, kun sen toiminta on heikentynyt (noin 10%), taipumus allergisille reaktioille monille ruuille, lääkkeille ja kotitalouksien kemikaaleille..

diagnostiikka

Sjogrenin taudin diagnoosi määritetään kahden pääasiallisen diagnoosikriteerin - keratokonjunktiviitin ja parenhimaalisen parotiitin - läsnäolon perusteella, mutta vasta kolmannen kriteerin - systeemisten autoimmuunisairauksien (systeeminen erythematosus lupus, nivelreuma jne.) - poissulkemisen jälkeen. Kolmannen kriteerin läsnä ollessa Sjogrenin oireyhtymän diagnoosi määritetään..

Laboratoriotutkimusmenetelmät ovat valinnaisia. Ne mahdollistavat differentiaalidiagnostiikan ja arvioivat jossain määrin prosessin aktiivisuusastetta:

  • korkea ESR
  • anemia, veren leukosyyttien ja verihiutaleiden määrän väheneminen
  • kohonnut immunoglobuliinien A, G ja M tasot veressä
  • nivelreuman esiintyminen
  • solutumien komponenteille vasta-aineiden läsnäolo, määritetty immunofluoresenssimenetelmällä.

Käytetään myös Schirmer-testiä, joka mahdollistaa kyyneltuotannon vähenemisen tason määrittämisen ammoniakin kanssa stimulaation, sarveiskalvon ja sidekalvon värjäyksen jälkeen erityisillä oftalmisillä väriaineilla, mitä seuraa epiteelin biomikroskooppinen tutkimus.

Syljen rauhasten toiminnan tutkimiseksi käytetään seuraavia:

  • Stimuloimattoman ja stimuloidun sialometrian menetelmä - aikayksikössä erittyneen syljen määrä
  • sialografia - suoritetaan röntgenmenetelmällä varjoaineen lisäämisen jälkeen sylkirauhasten kanaviin; tekniikka mahdollistaa yli 1 mm: n onteloiden tunnistamisen rauhasessa
  • sylkirauhasen biopsian mikroskooppinen tutkimus

Sjogrenin oireyhtymän hoito

Sjogrenin oireyhtymän hoito suoritetaan taudin vaiheesta ja systeemisten oireiden esiintymisestä riippuen.

Rauhasten toiminnan stimuloimiseksi se suoritetaan:

  • kontrikal tippu
  • galantamiinin subkutaaninen anto
  • Oireellisena hoitona määrätään ”keinotekoisia kyyneleitä” (tippoja silmiin) - alhaisella viskositeetilla - Lakrisify (200–250 ruplaa), luonnollinen kyynele (250 ruplaa), keskiviskositeetti Lacrisin, korkea viskositeetti Oftagel 180 ruplaa, Vidisik 200 ruplaa, Lakropos 150 ruplaa.
  • yleisesti vahvistavalla tarkoituksella vitamiiniterapiakursseja suoritetaan

Alkuvaiheessa määrätään pienillä annoksilla pitkät glukokortikosteroidien (prednisoni, deksametasoni) kurssit, jos muille järjestelmille ei ole aiheutunut vahinkoa eikä laboratorioissa tapahtuneita muutoksia..

Jos oireet ja laboratorioparametrit ovat selvästi ilmeisiä, mutta systeemisiä oireita ei ole, kortikosteroideihin - syklofosfamidiin, klooributiiniin, atsatiopriiniin - lisätään sytostaattisia immunosuppressiivisia lääkkeitä. Ylläpitohoitoa suoritetaan samoin keinoin useita vuosia..

Systeemisen vaurion oireiden esiintyessä, riippumatta taudin vaiheesta, kortikosteroideja ja immunosuppressantteja määrätään heti suurina annoksina useita päiviä siirtymällä asteittain ylläpitoannoksiin.

Yleistyneessä polyneuriitissa, vaskuliitissa, munuaisvaurioissa ja muissa taudin vakavissa oireissa, tällaiset menetelmät lisätään yllä olevaan hoitoon, kehon ulkopuoliseen hoitoon - plasmafereesiin, hemosorptioon, plasman ultrasuodatukseen..

Loput lääkkeet määrätään komplikaatioiden ja samanaikaisten sairauksien mukaan - kolesiitti (katso mitä voit syödä kolersetiitin kanssa), gastriitti, keuhkokuume, endocervicitis jne..

Tietyissä tapauksissa on välttämätöntä noudattaa ruokavaliota ja rajoittaa fyysistä aktiivisuutta.

Sjogrenin oireyhtymä ei ole hengenvaarallinen, mutta se voi heikentää elämänlaatua ja johtaa vammaisuuteen. Oikea-aikainen diagnoosi ja hoito sairauden varhaisessa vaiheessa voi hidastaa merkittävästi patologisen prosessin kehittymistä, estää vakavia komplikaatioita ja säilyttää työkyvyn..

Sjogrenin oireyhtymä

Yleistä tietoa

Sjogrenin oireyhtymä, jota kutsutaan myös ”kuivaksi” limakalvojen oireyhtymäksi, diagnosoidaan useimmiten naisilla 40 vuoden iän jälkeen, ts. Vaihdevuosien aikana.

Joissakin tapauksissa tauti ilmenee nuorilla naisilla, jotka kärsivät munasarjojen liikatoiminnasta. Lisäksi tämä oireyhtymä liittyy joskus joihinkin systeemisiin sairauksiin. Se ilmenee sklerodermissa, nodia periarteriitissa, sarkoidoosissa. Lääketieteellisten tilastojen mukaan Sjogrenin oireyhtymä kehittyy 15-25%: lla nivelreumapotilaista, 5-10%: lla kollageenisairauksista kärsivistä potilaista sekä 50-100%: lla potilaista, joilla on autoimmuunisairaus..

Tämä oireyhtymä kuvasi ensimmäisen kerran yksityiskohtaisesti vuonna 1933 oftalmologist Shegren Ruotsista. Myöhemmin, vuonna 1965, erillinen Sjogrenin tauti eristettiin yleisestä oireyhtymästä..

Sjogrenin tauti

Nykyajan lääketieteessä Sjogrenin tauti eristetään erillisenä autoimmuunijärjestelmän sairautena, jossa limakalvojen kuivuminen johtuu rauhasten vaurioista. Lisäksi maha-suolikanavan lihakset, keuhkot ja myös muut elimet ovat mukana patologisessa prosessissa. Taudin kehitystä provosoivat tekijät ovat tartuntataudit, voimakas väsymys, hypotermia, neuropsykisen luonteen stressi..

Perimmäinen ero Sjogrenin taudin ja Sjogrenin oireyhtymän välillä on, että ensimmäisessä tapauksessa potilailla ei ole syytä tähän ilmiöön - itsenäisiin autoimmuunisairauksiin..

Sjogrenin taudista löytyy rauhasia ja lisärauhasia. Rauhanen ilmenemismuodot ilmaistaan ​​erittyvien rauhasten toiminnan heikkenemisellä. Kuten Sjogrenin oireyhtymässä, myös rintarauhasten vaurioissa, potilailla on silmissä polttava tunne, silmäluomien punoitusta ja kutinaa ilmenee. Myöhemmin potilas valittaa fotofobiasta, hänen näöntarkkuutensa on kadonnut ja nivelristikko kapeat. Tämän taudin toinen oire on sylkirauhasten vaurioituminen, jonka seurauksena kehittyy krooninen tulehdus. Aluksi taudin kehittyessä ihminen huomauttaa kuivat huulet, hilloa. Hänellä voi kehittyä stomatiitti, hammaskaries ja lähellä olevat imusolmukkeet lisääntyvät. Noin kolmanneksella potilaista korvasydänrauhaset ovat laajentuneet. Taudin alussa suun kuivuminen ilmenee vain voimakkaasti kiihtyneenä tai fyysisesti. Kun sairaus etenee ja samalla Sjogrenin taudin hoitoa ei harjoiteta, suun kuivumisesta tulee jo pysyvä ja limakalvo muuttuu vaaleanpunaiseksi ja loukkaantuu helposti. Kieli on myös kuiva ja huulet voivat kuoriutua. Joskus nenänielun kuivuuden ja nenän kuorien muodostumisen vuoksi potilaalla kehittyy tulehduksen aiheuttama välitulehdus ja väliaikainen kuurous. Ääni muuttuu kuivuuden takia - siitä tulee käheä. Tällaisille potilaille on ominaista kuiva iho ja vähentynyt hikoilu..

Lievää anemiaa ja lisääntynyttä ESR: ää havaitaan taudin yleisinä oireina. Oireyhtymä voi myös ilmetä poistuneessa muodossa, kun henkilö on huolissaan vain limakalvojen kuivumisesta, sidekalvon vähäisistä muutoksista ja sylkirauhasten lisääntymisestä. Taudin erittäin vakavat muodot ovat myös mahdollisia.

Jos taudin hoitoa ja ehkäisyä ei suoriteta, tämä on täynnä komplikaatioita. Toissijaiset tartuntaprosessit liittyvät Sjogrenin tautiin. Joillakin potilailla havaitaan myös ulkoisten sukupuolielinten rauhasten vaurioita, minkä seurauksena naiset ovat huolissaan jatkuvasta kutinasta, kipusta ja kuivumisesta emättimessä..

Sjogrenin oireyhtymä

Sjogrenin oireyhtymä on oirekompleksi, jossa merkkejä eksokriinisten rauhasten vaurioista yhdistetään autoimmuunisairauksiin. Eksokriiniset rauhaset erittävät salaisuuden kehon pinnalle tai sen sisälle: nämä ovat sylki-, hiki-, maito-, emätinrauhaset. Sjogrenin oireyhtymän oireet ilmenevät useista erillisistä sairauksista. Kun keratokonjunktiviitti on kuiva, sarveiskalvon ja sidekalvon tulehduksia esiintyy. Tämä oire on helppo nähdä jopa valokuvassa. Keratokonjunktiviitin yhteydessä maitorasvan erittyminen vähenee, minkä seurauksena potilaat ovat jatkuvasti huolissaan silmien polttamisesta tai kipusta. Potilaat kuvaavat näitä tuntemuksia hiekan tai naarmujen läsnäolona silmissä. Silmäluomien liikkuessa epämiellyttävä tunne tulee voimakkaammaksi..

Kserostomian seurauksena sylkirauhaset kärsivät, mikä aiheuttaa suun kuivumista, ja korvasyövän kroonisen tulehduksellisen prosessin, joka pahenee säännöllisesti. Tässä tapauksessa potilas valittaa kipusta, voimakkaasta turvotuksesta, ruumiinlämpö nousee. Tulehduksellinen prosessi vangitsee useimmiten molemmat korvasylkirauhaset.

Näiden oireiden lisäksi Sjogrenin oireyhtymä voidaan ilmaista nivelvaurioina, joiden seurauksena niveljäykkyys ilmenee aamulla, kipu heissä ilmenee. Ranteet ja sormet kärsivät pääasiassa. Samanaikaisesti kynsien kasvuprosessi on usein häiriintynyt..

Maha-suolikanavan vaurioita voidaan myös havaita. Ensinnäkin tässä tapauksessa todetaan ripuli ja nielemishäiriöt. Joskus potilaalla on merkkejä koliitista ja kroonisesta haimatulehduksesta. Mahamehun happamuuden tutkimus Sjogrenin oireyhtymässä osoittaa vapaan kloorivetyhapon määrän tai poissaolon vähenemistä, samoin kuin erittymisen vähentymistä mahassa ja haiman eksokriinitoimintojen vähentymistä..

Henkitorven ja keuhkoputkien limakalvon kuivuus ilmenee, keuhkoinfektiot voivat kehittyä. Tämän seurauksena potilas kärsii keuhkokuumeesta ja keuhkoputkentulehduksesta..

Myös muiden rauhasten vaurioita diagnosoidaan. Tällä hetkellä Sjogrenin tauti ja Sjogrenin oireyhtymä kuuluvat yleisten sidekudosvaurioiden ryhmään. Sjogrenin oireyhtymän hoitoon sisältyy alun perin taudin hoito.

Sjogrenin oireyhtymä diagnosoidaan useimmiten potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus, jolla on krooninen kulku, samoin kuin systeemisessä sklerodermassa. Useimmissa tapauksissa Sjogrenin oireyhtymä kehittyy useita vuosia perussairauden puhkeamisesta yksityiskohtaisen kliinisen kuvan taustalla. Sairaudelle on ominaista ajoittaiset pahenemisvaiheet ja lievenemiset..

Tämä oireyhtymä ei vaikuta perussairauden kulkuun, vaan vain vaikeuttaa sen hoitoa, täydentäen autoimmuunisairautta epätavallisilla oireilla.

diagnostiikka

Epäilty Sjogrenin oireyhtymä voidaan diagnosoida, jos on asianmukaisia ​​merkkejä. Syljen rauhasten ja silmien vaurioiden yhdistelmä, suun kuivuminen useiden autoimmuunisairauksien kanssa osoittavat Sjogrenin oireyhtymän kehittymistä.

hoito

Sjogrenin oireyhtymän hoito on välttämätöntä aloittaa autoimmuunisairauden hoidolla, johon liittyy tämä oire. Hoitoprosessissa lääkäri määrää lääkkeitä, joilla on ylivoimainen vaikutus kehon autoimmuuniprosesseihin. Lisäksi lääkkeitä määrätään sairastuneiden rauhasten palauttamiseksi. Tämä hoito jatkuu useita vuosia. Lisäksi potilaille määrätään verisuonia laajentavia lääkkeitä, väkevöimistä edistäviä aineita, ryhmän B vitamiineja. Fysioterapiamenetelmiä käytetään. Rauhoittavia lääkkeitä määrätään myös potilaille. Suun hygienian sääntöjä on tärkeää noudattaa hoidon aikana..

Silmien kuivumisen estämiseksi potilaalle annetaan säännöllisiä keinotekoisia kyyneliä ja suolaliuosta tiputetaan nenään. Emättimen kuiviin käytetään kosteuttamaan erityistuotteita..

Keuhkojen kuivumisen ilmenemisen estämiseksi voidaan käyttää peruutusaineita. Ruoansulatuskanavan ongelmien esiintyessä entsyymikorvaushoito on suositeltavaa.

On tärkeää muistaa, että taudin paheneminen voi aiheuttaa stressiä, siksi on tärkeää varmistaa neuropsykisen tilan vakaus. Erityisten laitteiden avulla on syytä pitää huoneen normaali ilmankosteus. Hoito aloitetaan ajoissa Sjogrenin oireyhtymän vaiheessa lisäämättä infektiota. Tauti voidaan useimmissa tapauksissa keskeyttää..

Kuinka elää ja käsitellä Sjogrenin oireyhtymää

Suurin osa elävän organismin toiminnan häiriöistä provosoidaan erityisillä ulkoisilla ärsykkeillä, mutta on olemassa erillinen sairausryhmä, kun immuniteettimme alkaa tuhota normaaleja soluja suuressa mittakaavassa. Tämä tarkoittaa epäonnistumista suoraan alkuperäisten ja vieraiden solujen tunnistamisprosessissa. Suojavoimat toimivat sidekudossoluja vastaan ​​aiheuttaen monien elinten toimintahäiriöitä - tämä on Sjogrenin oireyhtymä.

Mikä on Sjogrenin oireyhtymä

Sjogrenin tauti tai oireyhtymä on autoimmuunisairaus, sidekudoksen vaurio eri kehon järjestelmissä. Oireyhtymä kuuluu kollagenoosien ryhmään. Nämä ovat saman tyyppisiä funktionaalisia ja morfologisia muutoksia kudoksessa, pääasiassa sen kollageenikuiduissa. Kollagenoosille on tunnusomaista elinten, tuki- ja liikuntaelinten rakenteiden, ihon ja verisuonten jatkuva eteneminen ja osallistuminen. Sjogrenin tauti on yleisin kaikista kollageenisairauksista.

Sjogrenin tauti havaitaan useimmiten 20–60-vuotiailla naisilla, vaikkakin pääasiassa 40 vuoden jälkeen, kun hormonaalinen tausta muuttuu vaihdevuosien takia. Autoimmuunivikaan erityisiä syitä ei ole selvitetty, mutta lääkärit erottavat todennäköisimmistä perinnöllisestä taipumuksesta ja aggressiivisesta vastauksesta infektion ilmaantuvuuteen..

Katso myös: Kun Visotronic-laite altistuu kaikille silmän elimille, heidän työssään tapahtuu muutoksia refleksitasolla potilaan tietoisuudesta riippumatta.

On olemassa teoria, että useista viruksista tulee syynä natiivien solujen tuhoutumiseen immuunijärjestelmässä. Ne toimivat oireettomasti lisäämällä proteiininsa terveiden solujen solukalvoihin, pakottaen puolustusjärjestelmän näkemään ne vieraina ja hyökkääjinä. Tämä mekanismi on monien sairauksien perusta, mutta sidekudoksen systeemisissä häiriöissä on eniten autoimmuunitekijöitä..

Sidekudos toimii "perustana" kaikille elimille, ja sen kautta tarjotaan monia metabolisia ja immuuniprosesseja. Siksi sidekudossairaudet luokitellaan erittäin vakaviksi, jotka vaikuttavat suuresti ihmisen elämään. Jos niveltulehduksia esiintyy nivelissä, sydämen reumaa ja selkärangan Bechterewin tautia, Sjogrenin oireyhtymän yhteydessä imusysteemin rauhaset ja limakalvot kärsivät.

Tauti alkaa aggressiivisella immuunivasteella, kun normaalien solujen vasta-aineita ilmaantuu ja rauhaskanavien tunkeutuminen alkaa. Pääasiassa vaikutukset ovat ulkoisen erityksen rauhasissa (syljen, limakalvon, emättimen). Kun tauti leviää koko kehoon, kolmanneksella potilaista diagnosoidaan myosiitti (lihaskudoksen tulehduksellinen leesio), nefriitti (munuaisten tulehduksellinen tuhoaminen), vaskuliitti (tuottava tai tuottava-tuhoisa), keuhkokuume. Sjogrenin tauti voidaan diagnosoida niveltulehduksen, Hashimoton kilpirauhastulehduksen ja systeemisen lupuksen tutkimuksella.

Sjogrenin oireyhtymän muodot ja vaiheet

Erota sairauden subakuutit ja krooniset muodot. Subakuuttille, rauhasten ulkopuoliset oireet ovat tyypillisempiä: reumatologiset häiriöt, vaskuliitti ja vastaavat ihovauriot, munuaisten ja PNS: n toimintahäiriöt. Kroonista tyypillistä on rauhasten poikkeavuuksien pääosa: rauhasten toimintahäiriöt, ENT-elinten sairaudet.

Oireiden vakavuuden mukaan erotetaan varhainen, vakava ja myöhäinen vaihe. Sidekudoksen negatiiviset muutokset tapahtuvat vaihtelevalla voimakkuudella. Korkealla intensiteetillä todetaan sikotaudin, stomatiitin, konjunktiviitin ja niveltulehduksen oireita. Vakavissa tapauksissa diagnosoidaan yleistynyt lymfadenopatia (imusysteemin laajentuneet solmut) ja hepatosplenomegalia (laajentunut perna ja maksa). Laboratoriotestien tulosten mukaan paljastuu väkivaltainen tulehduksellinen prosessi.

Kohtalainen intensiteetti ilmaistaan ​​immuunivasteen heikkenemisenä, rauhasten epiteeli tuhoaa laajasti. Matala intensiteetti aiheuttaa kserostomiaa (sylkivajeta), keratokonjunktiviittia (sidekalvon ja sarveiskalvon tulehduksia) ja mahatulehdusta (mahalaukun limakalvon tulehdus).

Sjogrenin taudin oireet

Aluksi henkilö tuntee vain kuivia silmiä ja satunnaista näön hämärtymistä. Ajan myötä suun kuivuminen liittyy näihin oireisiin, tulee tarpeen juoda ruokaa. Pienten haavaumien muodostuminen suussa ja moninkertainen karies on mahdollista. Ilman hoitoa oireet pahenevat, sukuelimet, ruuansulatus- ja hengityselimet kärsivät. Nähdään gastriitin, koliitin, keuhkoputkentulehduksen oireita sekä lihaskipu. Pitkälle edenneessä vaiheessa hermovauriot ja Raynaudin oireyhtymä ovat mahdollisia, kun henkilö kärsii vilunväristyksistä, märien raajojen ja hanhenpumpun tunneista.

Sjogrenin taudin oireet:

  1. Silmäoireet. Imukudosjärjestelmän riittämättömyys ilmaistaan ​​kyynelkosteuden tuotannon vähenemisellä. Limakalvon kuivumiseen liittyy polttaminen ja kutina. Silmäluomien punoitus, eritteiden kertyminen, näön hämärtyminen ovat mahdollisia. Pitkällä sairauden aikana kehittyy sidekalvontulehdus tai kuiva keratokonjunktiviitti. Komplikaatio voi olla sarveiskalvon perforaatio haavan läsnä ollessa. Sarveiskalvon ja sidekalvon dystrofia alkaa vähitellen, rihmasetti keratiitti tai kseroosi (silmän limakalvon kuivuminen) kehittyy.
  2. ENT-oireet. Sjogrenin oireyhtymän tyypilliset merkit: suun limakalvon voimakas väri, kielen kuivuminen, kouristukset, vapaan syljen puute, stomatiitti, laaja hammasvaurio. Aluksi epämukavuus tuntuu vasta fyysisen rasituksen jälkeen, myöhemmin se jatkuu jatkuvasti. Nielemishäiriöitä esiintyy, kieli peittyy laskosten kanssa ja keratinisaatiokohteet ovat näkyviä limakalvolla. Toissijainen infektio johtaa vaikean virus-, sieni- tai bakteeritautien tulehdukseen. Keilisiitti ja kuiva nielun nenän nenäntulehdus ovat myös mahdollisia. Hengitysteihin liittyy äänimuutoksia ja käheyttä.
  3. Lymfaattiset oireet. Endokriinisten rauhasten toiminnallisuuden puute aiheuttaa ihon kuivumista, nenäkanavia, nielua, kalvoa ja emätinä. Trakeiitin, keuhkoputkentulehduksen, ruokatorventulehduksen ja gastriitin kehitys on mahdollista.
  4. Neurologiset oireet. Jos sidekudos on vaurioitunut, kolmois- ja kasvohermojen neuropatia on mahdollista. Yleistyneen vaskuliitin kehitys vaikuttaa perifeerisen hermostojärjestelmän toimintaan, joka ilmaistaan ​​polyneuropatiassa, mononeuropatiassa, mononeuritissa, radikuloneuropatiassa.
  5. Reumatologiset oireet. Nivel-oireyhtymä etenee polyarthralgiana tai polyartriittina. Nivelissä esiintyy säännöllisiä turvotuksia ja kipuja. 70%: lla Sjogrenin oireyhtymästä kärsiviä potilaita on nivelkipu ja 30%: lla on toistuva käsien pienten nivelten ei-eroosinen niveltulehdus. Mahdollinen lihasvaurio (myosiitti) ja raajojen heikentynyt herkkyys.
  6. Iho-oireet. Verenvuototulehdus, lisääntynyt kuiva iho, halkeamia (ilman lämpötilan laskiessa). 30%: lla potilaista purppuraa havaitaan (hypergammaglobulineminen lymfosyyttinen vaskuliitti ja kryoglobulinememinen tuhoisa vaskuliitti). Tuhoavan vaskuliitin taustalla haavaumia esiintyy myös jaloissa..
  7. Muut oireet. Oireyhtymän oireita ovat hepatomegalia (maksan laajentuminen ja kovettuminen) ja splenomegalia (pernan laajentuminen). Monilla on diagnosoitu interstitiaalinen nefriitti tai glomerulonefriitti, jolla on nefroottinen oireyhtymä.

Syljen rauhasten tappio tässä sidekudoksen sairaudessa tapahtuu sialadeniittinä tai sikotautina, harvemmin oireet muistuttavat submaxilliittiä tai sialodochitisia. Joskus pienissä rauhasissa on lisäyksiä, paljon useammin kärsivällisissä tai submandibulaarisissa rauhasissa, mikä muuttaa huomattavasti kasvojen soikeutta.

Sjogrenin oireyhtymän diagnostiikka

Tutkimus alkaa potilaan tutkimuksella. Asiantuntijan tulee havaita ihon ja kielen kuivuus, haavaumat suuhun limakalvolla ja moninkertainen karies, silmätulehdukset ja lievityksen väheneminen. Sidekudoksen systeeminen vaurio aiheuttaa korvasydänrauhasten turvotusta. Ajoittain nivelten turvotus on mahdollista, ja tunnustelu, kipu. Lisäksi on suositeltavaa kuunnella keuhkot vinkumista.

Sjogrenin oireyhtymän diagnosoinnissa tarvitaan terapeutin, reumatologin, silmälääkärin, hammaslääkärin ja muiden asiantuntijoiden kuuleminen. Hammaslääkäri voi selvittää sylkirauhasten vaurioiden luonteen, lukuun ottamatta oireiden kaltaisia ​​sairauksia. Silmälääkäri suorittaa Schirmer-testin rintarauhasten toiminnallisuuden arvioimiseksi: altistuminen ammoniakille vähentää kyynelkosteuden tuotantoa. Silmärakenteiden merkitseminen mahdollistaa eroosion ja dystrofian tunnistamisen.

Laboratoriotestit Sjogrenin oireyhtymän havaitsemiseksi:

  1. Yleinen verianalyysi. Tälle oireyhtymälle on ominaista vaikea leukopenia, ts. Leukosyyttien määrän väheneminen. Leukopenia osoittaa immuunijärjestelmän lisääntynyttä aktiivisuutta ja anti-leukosyyttivasta-aineiden läsnäoloa. Lähes kaikilla potilailla on lievä tai kohtalainen anemia, puolella ESR on noussut. Tämä johtuu toimintahäiriöistä. Lisääntynyt CRP ei ole tyypillinen Sjogrenin oireyhtymälle (lukuun ottamatta effuusio-serosiittiä, glomerulonefriittia, tuhoavaa vaskuliittia, demyelinoivaa neuropatiaa, intercurrent-infektiota).
  2. Yleinen virtsanalyysi. Kun Sjogrenin tauti yhdistetään urolitiaasiin tai krooniseen pyelonefriittiin, sekundaarisen infektion lisääminen aiheuttaa leukosyturiaa (leukosyyttien läsnäolo virtsassa). Munuaisvaurion tyypillisiä merkkejä ovat proteiinin, glukoosin, punasolujen, sylinterien läsnäolo virtsassa, samoin kuin ominaispainon lasku ja virtsan happamuuden lisääntyminen.
  3. Verikemia. Γ-globuliinien pitoisuus on suuri, proteiinien, fibriinin, sialiinihappojen ja seromukoidin ylimäärä. Aminotransferaasien ja kolestaasin aktiivisuuden lisääntyminen sairauden varhaisessa kehitysvaiheessa voi viitata samanaikaiseen virus- tai autoimmuunihepatiittiin, kolangiittiin, maksa- tai haiman patologiaan. Jos kokonaisproteiinipitoisuus kasvaa ja M-gradienttia havaitaan, tarvitaan lisädiagnostiikka plasmadiskrasioille.
  4. Immunologiset reaktiot. Kaikilla potilailla todetaan nivelreuma, ja sen korkeat tiitterit osoittavat kryoglobulinemisen vaskuliitin esiintymisen ja MALT-kudoksen muodostumisen. Yhdessä kolmannessa potilaista kryoglobuliinit havaitaan. Sjogrenin oireyhtymälle on tunnusomaista seuraava kuva: ylimäärä IgG / IgA- ja IgM-vasta-aineita, vasta-aineiden läsnäolo DNA: lle, kollageenille ja epiteelille, lupusolujen läsnäolo, ylimäärä B-lymfosyyttejä ja T-lymfosyyttien puute. Lähes kaikilla on auto-vasta-aineita ydinantigeeneille (Ro / SS-A ja La / SS-B).

Sjogrenin oireyhtymän haittavaikutuksiin sisältyy C4-komplementin väheneminen, mikä merkitsee kryoglobulinemisen vaskuliitin aktiivista kehittymistä. IgM-immunoglobuliinien konsentraation voimakas nousu voi viitata samanaikaiseen lymfooman kehittymiseen. Jos potilaalla todetaan olevan vasta-aineita tyreoglobuliinille ja kilpirauhasen peroksidaasille, on tarpeen diagnosoida autoimmuuni tyreoidiitti. Kroonisessa maksan toimintahäiriössä analyysit paljastavat antimokondriaalisia vasta-aineita sekä sileiden lihasten ja mikrosomien (maksan ja munuaiskudoksen) vasta-aineita..

Lisäkoemenetelmät:

  • sialografia tai kontrastiradiografia;
  • biopsia ja sylkirauhasten ultraääni;
  • Rauhasten MRI;
  • Valonsäteet;
  • gastroskopia (ruokatorven ja vatsan toiminnan tarkistaminen);
  • ehokardiografia (tarkista sydämen toiminta).

Syljen rauhasten ultraäänitutkimus mahdollistaa niiden määrän ja rakenteen arvioinnin sekä kanavien tulehduksen, kystat ja kivet tunnistamisen. Eniten tietoa sylkirauhasten työstä saadaan magneettikuvaus. Rinnan röntgenkuvat eivät ole usein tietoisia. Rintakehän tietokoneellinen tomografia on tehokasta vain sairauden kehittymisen varhaisessa vaiheessa, kun hengityselimet ovat mukana tulehduksellisessa prosessissa. Vatsan elinten ultraäänitutkimus paljastaa suun kuivumisen ja kurkun syyt.

Sjogrenin oireyhtymästä kärsivien potilaiden tulee käydä säännöllisesti reumatologin, silmälääkärin ja hammaslääkärin toimesta. On suositeltavaa käydä gastroenterologissa, koska 80% tämän taudin ihmisistä kärsii myös maha-suolikanavan häiriöistä. Riskissä ovat ihmiset, joilla on pitkä historia Sjogrenin tautia ja samanaikaista diffuutta atrofista gastriittia.

Sjogrenin oireyhtymän pää- ja oireenmukainen hoito

Potilaiden tutkinnan ja hoidon nimittämisen Sjogrenin oireyhtymälle suorittaa reumatologi. Prosessissa saatat joutua ottamaan yhteyttä nefrologiin, silmälääkäriin, gynekologiin, gastroenterologiin, pulmonologiin ja muihin asiantuntijoihin. Hoito perustuu hormoneihin ja sytostaatteihin, joilla on immunosuppressiivisia vaikutuksia. Tehokas yhdistelmä prednisolonia klooributiinin tai syklofosfamidin kanssa.

Sjogrenin taudin oireenmukainen hoito on estää sekundaarinen infektio ja poistaa liiallinen kuivuus. Suurimmalla osalla tätä tautia sairastavista ihmisistä onnistuu elää normaalisti, vain toisinaan se ilmenee voimakkaammin ja voi olla kuolinsyy. Oireyhtymän ilmeisen systeemisen ilmenemismuodon myötä glukokortikoideja, immunosuppressantteja ja muita lääkkeitä lisätään tapaamiseen.

Sjogrenin taudin oireenmukainen hoito:

  1. Kehon ulkopuolinen hemokorrektio samanaikaisen vaskuliitin, aivoverenkierrontulehduksen, polyneuriitin tai glomerulonefriitin hoitoon. Plasmafereesi, hemosorptio tai plasmasuodatus suoritetaan tarpeen mukaan.
  2. Keinotekoiset syljen ja öljyn liuokset kosteuttavat ja palauttavat suun limakalvon. Novokaiinilla, kalsiumvalmisteilla ja voiteilla (metyyliaurasiili, solkoseryyli) muodostetut estävät aineet ovat tehokkaita.
  3. Keinotekoiset kyyneleet ja silmien säännöllinen huuhtelu antiseptisillä aineilla. Pehmeitä piilolinssejä voidaan käyttää estämään dystrofiaa.
  4. Lääkkeet, joilla on antimykoottisia lääkkeitä (sienilääkkeitä) tai antibiootteja korvasylkirauhasten tulehdukseen.
  5. Entsyymiterapia haiman toimintahäiriöissä. Sokeritaudin riittävä ehkäisy.
  6. Suolahapon ja mahanesteen käyttö mahalaukun vajaatoiminnassa. Käytä myös Pepsin-valmistetta.
  7. Ruokavalio ja maitobacilli-jogurtin lisäkäyttö stomatiitin, vaginiitin ja vastaavien komplikaatioiden ehkäisyssä.
  8. Fluorigeelien päivittäinen käyttö hammaskudoksen suojelemiseksi.

Käsimyyntilääkkeitä (tippoja ja geelejä) voidaan käyttää silmien kosteuttamiseen. Silmien mukavuus varmistetaan myös lisäämällä kosteutta kodissa ja työympäristössä. Potilaalle ei suositella istuvan lämmittimien ja ilmastointilaitteiden lähellä. Kadulla sinun on käytettävä silmälaseja ja suojaa silmiäsi kaikin mahdollisin tavoin auringon säteilyltä.

Suuontelon kosteuttamiseksi sinun on juoda runsaasti puhdasta vettä tai suihkuttaa glyseroliliuosta suuhun (20 ml tuotetta 1 litralle vettä). Voit stimuloida syljen tuotantoa vedellä ja sitruunamehulla, kovilla karkeilla tai tavallisella purukumilla. On tärkeää, että nämä tuotteet eivät sisällä sokeria ja haitallisia komponentteja. Lämpimät suolaliuokset auttavat kostuttamaan ja puhdistamaan nenäkanavat kivuttomasti.

Emättimen kuivuuden poistamiseksi on olemassa erilaisia ​​allergiaa aiheuttavia peräpuikkoja, voiteita ja geelejä. On parempi kysyä gynekologilta reseptiä lääkkeelle rutiinitarkastusten aikana, jotta tilanne ei pahene. Jos ihon herkkyys on lisääntynyt, ei suositella ottamaan kuumaa suihkua tai kylpyä ja pyyhi kuiva karkealla pyyhkeellä. Vesihoitojen jälkeen voit levittää kosteusvoidetta tai erityistä öljyä iholle kosteuden säilyttämiseksi..

Ennuste ja mahdolliset komplikaatiot

Sjogrenin oireyhtymä ei ole vakava uhka, jos sitä hoidetaan oikein, mutta sen oireet voivat vaikeuttaa ihmisen elämää. Oireet on poistettava ajoissa ja suoritettava tukitoimenpiteitä, jotta henkilö ei jäisi vammaiseksi vakavien komplikaatioiden takia. Vain kokonaisvaltaisen hoidon avulla on mahdollista hidastaa sidekudoksen tuhoamista ja säilyttää ihmisen työkyky..

Sjogrenin oireyhtymän komplikaatiot ja seuraukset:

  • sekundaarinen infektio;
  • sikotauti;
  • sinuiitti;
  • luomitulehdus;
  • keuhkoputkentulehdus;
  • keuhkokuumeen;
  • trakeiitti;
  • diabetes;
  • munuaisten vajaatoiminta;
  • kilpirauhanen toimintahäiriöt;
  • verenkiertohäiriöt aivoissa.

Sjogrenin taudin ehkäisy

Sidekudossairauksia vastaan ​​ei ole erityistä ennaltaehkäisyä, koska lääketiede ei ole löytänyt tarkkoja syitä taudin kehittymiselle. Lääkärit ovat ehdottaneet luetteloa yleisistä toimenpiteistä, jotka auttavat vähentämään taudin kehittymisriskiä tai havaitsemaan sen varhaisessa vaiheessa. Tässä luettelossa päärooli on annettu infektioiden, etenkin rotavirusinfektioiden ehkäisyyn. Ennaltaehkäisy on välttämätöntä naisten kohdalla 40 vuoden jälkeen ja ihmisten, joilla on Sjogrenin oireyhtymä suvussa.

Perustorjuntatoimenpiteet:

  • säännölliset vierailut asiantuntijoihin, lääkäreiden lähettäminen oireiden varalta;
  • tartuntatautien, erityisesti ENT-tartuntojen ehkäisy ja hoito;
  • kaikkien siihen liittyvien häiriöiden hoito ja hallinta;
  • kaikkien lääkkeiden ottaminen lääkärin määräämän järjestelmän mukaisesti;
  • lisää stressiresistenssiä ja vältetään emotionaalista ylikuormitusta;
  • näköjärjestelmän, puheen ja ruuansulatuselinten stressin rajoittaminen;
  • oikea-aikainen sairaalahoito pahoinvoinnin kanssa;
  • kaikenlaisen auringonpolttamisen ja sädehoidon epääminen;
  • fysioterapiatoimenpiteet ja rokotukset vasta hoitavien lääkäreiden hyväksynnän jälkeen.

Sjogrenin oireyhtymä on yleinen ja vaarallinen. Tautiin liittyy monia epämiellyttäviä oireita, ja se vaatii jatkuvaa hoitoa lääkkeillä, jotka vähentävät immuunijärjestelmän toimintaa. Vain reumatologin, hammaslääkärin, silmälääkärin ja gastroenterologin yhteiset ponnistelut mahdollistavat vakaan tilan ja suorituskyvyn ylläpitämisen Sjogrenin taudissa..

On Tärkeää Tietää Glaukooman